Prostaglandin E1 (PGE1), by maintai

Prostaglandin E1 (PGE1), bằng cách duy trì patency của ống arteriosus, có thể giúp ổn định cực kỳ bệnh trẻ sơ sinhtrong người mà tim rhabdomyomas gây ra nghiêm trọng gây trở ngại tâm thất phải hoặc trái. Nhanh chóng phẫu thuật cắt bỏ làchỉ định cho thỏa hiệp sự đe dọa cuộc sống hoặc loạn nhịp tim (37,38,74,77) và là cần thiết trong! 23% sốbệnh nhân loạt (95). Cắt bỏ một phần có thể cung cấp cứu trợ đáng kể của tắc nghẽn đường dòng hoặc dòng chảy khinhững nỗ lực cắt bỏ hoàn toàn sẽ bị thiệt hại còn lại tim (18,20,41). Thủ tục Rossđã được đề xuất khi các van động mạch chủ bị tổn hại nghiêm trọng (114). Can thiệp phẫu thuật có thể đánh giá caothành công, mà không ảnh hưởng đến cơ tim hoặc van tim, chức năng, ở những bệnh nhân với duy nhất intracavitaryRhabdomyomas (39,83,97,98). Điều trị y tế đã thành công để điều trị dysrhythmias nghiêm trọng,đặc biệt là khi khối u giải quyết. Những người khác đã báo cáo thành công radiofrequency ablation trị liệu trong chọnbệnh nhân với rhabdomyomas và supraventricular nhịp tim nhanh (115). Tuy nhiên, có thể thậm chí rất lớn rhabdomyomasđáng kể đi trở lại kích thước hoặc biến mất hoàn toàn mà không có sự can thiệp (21,37,38,88,98). Unoperated bệnh nhâncó thể có tối thiểu tim dấu hiệu hoặc triệu chứng vài năm sau đó (88). Do đó, sự hiện diện của rhabdomyomasmột mình, mà không đe dọa cuộc sống sự mất ổn định hoặc loạn nhịp tim, không phải là một dấu hiệu tuyệt đối chophẫu thuật (17,18,37,38,88,98).

Prostaglandin E1 (PGE1), bằng cách duy trì tình trạng trống của ống động mạch, có thể giúp ổn định trẻ sơ sinh bị bệnh nặng
trong người mà rhabdomyomas tim gây ra phải nặng hoặc tắc nghẽn thất trái. Phẫu thuật cắt bỏ Prompt được
chỉ định cho những thỏa hiệp đe dọa tính mạng huyết động hoặc loạn nhịp tim (37,38,74,77) và được yêu cầu trong! 23% của
hàng loạt bệnh nhân (95). Phần cắt bỏ có thể làm giảm đáng kể của dòng chảy hoặc tắc nghẽn đường khi
nỗ lực cắt bỏ hoàn toàn sẽ gây thiệt hại nghiêm trọng đến cơ tim còn lại (18,20,41). Các thủ tục Ross
đã được đề xuất khi van động mạch chủ bị tổn thương (114) nghiêm trọng. Can thiệp phẫu thuật có thể được đánh giá cao
thành công, mà không ảnh hưởng chức năng hoặc cơ tim hay van tim, ở những bệnh nhân với intracavitary đơn
rhabdomyomas (39,83,97,98). Điều trị y tế đã thành công trong việc điều trị các rối loạn nhịp tim nghiêm trọng,
đặc biệt là các khối u giải quyết. Những người khác đã báo cáo điều trị radiofrequency ablation thành công trong việc chọn
những bệnh nhân có nhịp tim nhanh trên thất rhabdomyomas và (115). Tuy nhiên, ngay cả rhabdomyomas rất lớn có thể
thoái đáng kể kích thước hoặc biến mất hoàn toàn mà không cần can thiệp (21,37,38,88,98). Bệnh nhân Unoperated
có thể có dấu hiệu hoặc triệu chứng tim tối thiểu một vài năm sau đó (88). Do đó, sự hiện diện của rhabdomyomas
một mình, mà không có sự bất ổn định huyết động đe dọa tính mạng hoặc loạn nhịp tim, không phải là một dấu hiệu tuyệt đối cho
phẫu thuật (17,18,37,38,88,98).