Charcot–Marie-Tooth disease type 1A

Charcot–Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A), a demyelinating neuropathy characterised by progressive length-dependent muscle weakness and atrophy, is thought to affect the foot and leg first followed some time later by hand weakness and dysfunction. We aimed to characterise hand strength, function and disease-related symptoms in children with CMT1A. Intrinsic and extrinsic hand strength was measured by hand-held dynamometry, function by nine-hole peg test, and disease-related symptoms by interview and examination in 84 affected children aged 2–16 years. Hand weakness and dysfunction was present from the earliest stages of the disease. While hand strength and function measures tended to increase with age throughout childhood, at no point did they reach normal values. Day-to-day hand problems such as poor handwriting, weakness, pain and sensory symptoms also worsened with age. The hand is affected at all ages in children with CMT1A, but may be under-recognised in its early stages, potentially delaying therapy.

Kết quả (Việt) 1:

Bệnh Charcot-Marie-răng loại 1A (CMT1A), một thần kinh demyelinating, đặc trưng bởi sự yếu kém tiến bộ phụ thuộc vào chiều dài cơ và teo, được cho là ảnh hưởng đến chân và chặng đầu tiên theo sau một thời gian sau đó tay yếu và rối loạn chức năng. Chúng tôi nhằm nêu tay sức mạnh, chức năng và các triệu chứng liên quan đến bệnh ở trẻ em với CMT1A. Sức mạnh nội tại và ngoại tay được đo bằng dynamometry cầm tay, chức năng của chín lỗ peg thử nghiệm, và triệu chứng bệnh liên quan đến cuộc phỏng vấn và kiểm tra trong 84 trẻ em bị ảnh hưởng từ 2 – 16 tuổi. Bàn tay yếu và rối loạn chức năng đã có mặt từ giai đoạn sớm nhất của bệnh. Trong khi các biện pháp mạnh và chức năng của bàn tay có xu hướng tăng theo tuổi tác trong suốt thời thơ ấu, tại thời điểm không làm họ đạt đến giá trị bình thường. Tay hàng ngày các vấn đề như nghèo viết tay, suy nhược, đau và các triệu chứng cảm giác cũng trở nên tồi tệ với độ tuổi. Bàn tay bị ảnh hưởng ở mọi lứa tuổi ở trẻ em với CMT1A, nhưng có thể dưới-công nhận ở giai đoạn đầu của nó, khả năng có thể trì hoãn điều trị.

Kết quả (Việt) 2:

Charcot-Marie-Tooth loại bệnh 1A (CMT1A), một bệnh thần kinh demyelinating đặc trưng bởi yếu cơ tiến bộ chiều dài phụ thuộc và teo, được cho là ảnh hưởng đến bàn chân và chân đầu tiên sau một thời gian sau bởi sự suy yếu tay và rối loạn chức năng. Chúng tôi nhằm mục đích để mô tả sức mạnh tay, chức năng và các triệu chứng bệnh liên quan đến trẻ em với CMT1A. mạnh tay bên trong và bên ngoài được đo bằng dynamometry cầm tay, hoạt động bằng cách kiểm tra peg chín lỗ, và các triệu chứng bệnh liên quan đến bằng cách phỏng vấn, kiểm tra trong 84 trẻ em bị ảnh hưởng tuổi từ 2-16 năm. Tay yếu và rối loạn chức năng đã có mặt từ những giai đoạn đầu của bệnh. Trong khi sức mạnh tay và chức năng các biện pháp có xu hướng tăng theo tuổi suốt thời thơ ấu, lúc không có điểm đã làm chúng đạt giá trị bình thường. Day-to-day vấn đề tay như chữ viết tay kém, suy nhược, đau và các triệu chứng cảm giác cũng trở nên tồi tệ với tuổi. Tay bị ảnh hưởng ở mọi lứa tuổi ở trẻ em với CMT1A, nhưng có thể thuộc được công nhận trong giai đoạn đầu của nó, có khả năng trì hoãn điều trị.