either oxidized and used for energy

either oxidized and used for energy or converted to triglycerides. This fat is derived from free fatty acids released from adipose tissue. Abnormal accumulation occurs when the delivery of free fatty acids to the liver is increased, as in starvation and diabetes mellitus, or when the intrahepatic metabolism of lipids is disturbed, as in alcoholism.
Intracellular accumulation can result from genetic disorders that disrupt the metabolism of selected substances. A normal enzyme may be replaced with an abnormal one, resulting in the formation of a substance that cannot be used or eliminated from the cell, or an enzyme may be missing, so that an intermediate product accumulates in the cell. For example, there are at least 10 genetic disorders that affect glycogen metabolism, most of which lead to the accumulation of intracellular glycogen stores. In the most common form of this disorder, von Gierke’s disease, large amounts of glycogen accumulate in the liver and kidneys because of a deficiency of the enzyme glucose-6-phosphatase. Without this enzyme, glycogen cannot be broken down to form glucose. The disorder leads not only to an accumulation of glycogen but to a reduction in blood glucose levels. In Tay-Sachs disease, another genetic disorder, abnormal glycolipids accumulate in the brain and other tissues, causing motor and mental deterioration beginning at approximately 6 months of age, followed by death at 2 to 3 years of age. In a similar manner, other enzyme defects lead to the accumulation of other substances.
Pigments are colored substances that may accumulate in cells. They can be endogenous (i.e., arising from within the body) or exogenous (i.e., arising from outside the body). Icterus, also called jaundice, is a yellow discoloration of tissue caused by the retention of bilirubin, an endogenous bile pigment. This condition may result from increased bilirubin production from red blood cell destruction, obstruction of bile passage into the intestine, or toxic diseases that affect the liver’s ability to remove bilirubin from the blood. Lipofuscin is a yellow-brown pigment that results from the accumulation of the indigestible residues produced during normal turnover of cell structures (Fig. 2-3). The accumulation of lipofuscin increases with age and is sometimes referred to as the wear-and-tear pig-

Kết quả (Việt) 1:

hoặc bị ôxi hóa và được sử dụng cho năng lượng hoặc chuyển đổi thành chất béo trung tính. Chất béo này có nguồn gốc từ acid béo tự do từ mô mỡ. Sự tích tụ bất thường xảy ra khi việc cung cấp axit béo tự do cho gan được tăng lên, như trong nạn đói và bệnh tiểu đường, hoặc khi chuyển hóa lipid intrahepatic là băn khoăn, như trong nghiện rượu.Sự tích tụ tế bào có thể là kết quả của rối loạn di truyền mà phá vỡ sự trao đổi chất của các chất được lựa chọn. Một loại enzyme bình thường có thể được thay thế bằng một bất thường, dẫn đến sự hình thành của một chất mà không thể được sử dụng hoặc loại bỏ từ các tế bào, hoặc một loại enzyme có thể bị thiếu, vì vậy mà một sản phẩm Trung bình tích lũy trong các tế bào. Ví dụ, có ít nhất 10 rối loạn di truyền ảnh hưởng đến sự trao đổi chất glycogen, hầu hết đều dẫn đến sự tích tụ của các cửa hàng nội bào glycogen. Trong các hình thức phổ biến nhất của chứng rối loạn này, căn bệnh von Gierke, một lượng lớn glycogen tích tụ trong gan và thận do thiếu hụt enzym glucose-6-phosphatase. Không có enzyme này, glycogen không thể bị hỏng xuống đường trong biểu mẫu. Các rối loạn dẫn không chỉ để diện tích lũy glycogen, nhưng để giảm mức độ đường trong máu. Trong Tay - Sachs bệnh, một rối loạn di truyền, bất thường glycolipids tích tụ trong não và các mô khác, gây ra hư hỏng động cơ và tâm thần bắt đầu lúc khoảng 6 tháng tuổi, theo sau là cái chết lúc 2-3 năm tuổi. Trong một cách tương tự, các Khuyết tật enzym dẫn đến sự tích tụ của các chất khác.Sắc tố là những chất màu có thể tích lũy trong các tế bào. Họ có thể là nội sinh (ví dụ, phát sinh từ trong cơ thể) hoặc ngoại sinh (ví dụ, phát sinh từ bên ngoài cơ thể). Icterus, cũng được gọi là vàng da, là một sự đổi màu vàng mô gây ra bởi việc lưu giữ bilirubin, một sắc tố mật nội sinh. Tình trạng này có thể là kết quả sản xuất tăng bilirubin từ phá hủy tế bào máu đỏ, tắc nghẽn mật qua thành ruột, hay bệnh độc hại ảnh hưởng đến khả năng của gan để loại bỏ bilirubin trong máu. Lipofuscin là một sắc tố màu vàng nâu kết quả từ sự tích tụ của dư lượng không tiêu sản xuất trong các doanh thu bình thường của các cấu trúc tế bào (hình 2-3). Sự tích tụ của lipofuscin tăng theo tuổi tác và đôi khi được gọi là lợn hao mòn-

Kết quả (Việt) 2:

hoặc bị oxy hóa và sử dụng năng lượng hoặc chuyển đổi chất béo trung tính. Chất béo này có nguồn gốc từ các axit béo tự do phát hành từ mô mỡ. Tích tụ bất thường xảy ra khi việc cung cấp các axit béo tự do gan tăng lên, như trong nạn đói và bệnh đái tháo đường, hoặc khi quá trình chuyển hóa trong gan của lipid bị xáo trộn, như trong rượu.
Tích tụ trong tế bào có thể dẫn đến rối loạn di truyền gây rối loạn sự trao đổi chất của chọn chất. Một enzyme bình thường có thể được thay thế bằng một một bất thường, dẫn đến sự hình thành của một chất mà không thể được sử dụng hoặc loại bỏ khỏi các tế bào, hoặc một loại enzyme có thể bị thiếu, do đó, một sản phẩm trung gian tích tụ trong tế bào. Ví dụ, có ít nhất 10 rối loạn di truyền có ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa glycogen, hầu hết trong số đó dẫn đến sự tích tụ của các cửa hàng glycogen trong tế bào. Trong các hình thức phổ biến nhất của rối loạn này, bệnh von Gierke của, số lượng lớn glycogen tích lũy trong gan và thận vì một thiếu enzyme glucose-6-phosphatase. Nếu không có enzyme này, glycogen không thể được chia nhỏ để tạo thành glucose. Các rối loạn dẫn không chỉ đến sự tích tụ glycogen nhưng để giảm lượng đường trong máu. Trong bệnh Tay-Sachs, rối loạn di truyền khác, glycolipid bất thường tích tụ trong não và các mô khác, gây ra động cơ và tinh thần suy giảm bắt đầu từ khoảng 6 tháng tuổi, sau cái chết tại 2-3 tuổi. Một cách tương tự, khiếm khuyết enzyme khác dẫn đến sự tích tụ của các chất khác.
Các tố chất là những chất màu mà có thể tích tụ trong các tế bào. Họ có thể là nội sinh (tức là, phát sinh từ bên trong cơ thể) hoặc ngoại sinh (tức là, phát sinh từ bên ngoài cơ thể). Vàng da, còn gọi là vàng da, là một sự đổi màu vàng của các mô gây ra bởi sự duy trì của bilirubin, một sắc tố mật nội sinh. Tình trạng này có thể dẫn đến việc gia tăng sản xuất bilirubin khỏi sự hủy diệt hồng cầu trong máu, tắc nghẽn đoạn đường mật vào ruột, hoặc bệnh độc hại ảnh hưởng đến khả năng của gan để loại bỏ bilirubin trong máu. Lipofuscin là một sắc tố màu vàng nâu là kết quả của sự tích tụ của các dư lượng không tiêu hóa được sản xuất trong doanh thu bình thường của cấu trúc tế bào (Hình. 2-3). Sự tích tụ lipofuscin tăng theo độ tuổi và đôi khi được gọi là pig- mặc-và-giọt nước mắt