Takayasu arteritis (TA) (also known

Takayasu arteritis (TA) (also known as idiopathic medial aortopathy or pulseless disease) is a granulomatous large vessel vasculitis that predominantly affects the aorta and its major branches. It may also affect the pulmonary arteries. The exact cause is not well known but the pathology is thought be similar to giant cell arteritis.

Epidemiology

There is a strong female predominance (F:M ~ 9:1) , increased prevalence in Asian populations, and it tends to affect younger patients (

Kết quả (Việt) 1:

Takayasu arteritis (TA) (còn được gọi là tự phát trung gian aortopathy hoặc pulseless bệnh) là một vasculitis granulomatous lớn tàu chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch chủ và các chi nhánh lớn. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến các động mạch phổi. Nguyên nhân chính xác không phải là nổi tiếng nhưng bệnh học được cho là tương tự như tế bào khổng lồ arteritis. Dịch tễ họcĐó là một ưu thế mạnh tỷ (F:M ~ 9:1), tỷ lệ tăng dân số người châu á, và nó có xu hướng để ảnh hưởng đến bệnh nhân trẻ hơn (< 50 tuổi). Tuổi khởi phát, điển hình là khoảng 15-30 năm tuổi.Bài thuyết trình lâm sàngNó gây ra các triệu chứng lâm sàng khác nhau ischaemic do stenotic tổn thương hoặc thrombus hình thành. Quang phổ chính xác có thể là đánh giá cao biến phụ thuộc vào lãnh thổ của mạch máu tham gia.Bệnh lý học Đó là phân đoạn và vá granulomatous viêm của động mạch chủ mà kết quả trong hình thành hẹp, huyết khối và aneurysm. Một nửa số bệnh nhân trình bày với một căn bệnh hệ thống ban đầu trong khi 50% khác trình bày với biến chứng giai đoạn cuối. Hai giai đoạn của bệnh được mô tả cổ điển:Pre-pulseless giai đoạn: đặc trưng bởi các triệu chứng không đặc hiệu hệ thốngpulseless giai đoạn: trình bày với chi ischaemia hoặc renovascular cao huyết ápHệ thống bệnh ban đầu có thể bao gồm các triệu chứng khó chịu, sốt, đổ mồ hôi đêm, giảm cân và arthralgia. Thường là bệnh với tăng dấu hiệu viêm. Giai đoạn này dần dần giải quyết với sự khởi đầu của giai đoạn mãn tính mà được đặc trưng bởi những thay đổi viêm và obliterative động mạch chủ và các chi nhánh của nó. Đang thường giảm hoặc vắng mặt ngoại vi xung, dẫn đến tên khác của "pulseless bệnh". Vị trí và phân loạiNó đã được phân loại dựa trên vị trí 3loại I: cổ điển loại liên quan đến các chỉ là các chi nhánh vòm động mạch chủ: brachiocephalic thân cây, cảnh và động mạch subclavian loại II:IIa: sự tham gia của động mạch chủ chỉ duy nhất tại phần tăng dần của nó và/hoặc tại vòm động mạch chủ + /-chi nhánh của vòm động mạch chủ IIb: sự tham gia của động mạch chủ ngực giảm dần +/-tăng dần hoặc vòm động mạch chủ + chi nhánh Type III: sự tham gia của động mạch chủ ngực và bụng xa để các kiến trúc và các chi nhánh lớn, ví dụ như giảm dần động mạch chủ ngực + động mạch chủ bụng +/-động mạch thậnloại IV: duy nhất tham gia của động mạch chủ bụng và/hoặc các động mạch thậngõ V: quát sự tham gia của tất cả các phân đoạn động mạch chủTính năng chụp ảnh phóng xạThiết bị siêu âmNhững phát hiện bao gồm 5:dài, mịn, đồng nhất và vừa phải echogenic vòng tròn dày của bức tường động mạch có thể có mặt; trên phần ngang, việc tìm kiếm này được gọi là 'dấu hiệu mì ống' và nó là rất cụ thể cho takayasu arteritis (ngược lại, atherosclerotic mảng bám là không đồng nhất, thường calcified với những bức tường không thường xuyên và thường ảnh hưởng đến phân đoạn ngắn)tắc mạch máu có thể được nhìn thấy do intimal dày và/hoặc trung học thrombus hình thànhvận tốc dòng chảy phụ thuộc vào mức độ tắcaneurysms có thể lưu ýcó thể mất pulsatility tàuCT/MRINhững phát hiện bao gồm 2:bức tường dày: giai đoạn hoạt động cấp tínhtăng cường tường: giai đoạn hoạt động cấp tínhvan động mạch bệnh: hẹp, regurgitationocclusion lớn các chi nhánh động mạch chủaneurysmal Nong của động mạch chủ hoặc các chi nhánhpseudoaneurysm hình thành khuếch tán thu hẹp distally (tức là giảm dần và bụng động mạch chủ): trong giai đoạn cuốiCác động mạch phổi cũng thường được tham gia, với sự xuất hiện phổ biến nhất là cắt tỉa ngoại vi.Điều trị và tiên lượngĐiều trị là với hệ thống steroid và sử dụng khôn ngoan của Bắc. Corticosteroid có thể được sử dụng để điều trị ban đầu. Lựa chọn y tế khác bao gồm methotrexate, cyclophosphamide, và cyclosporin. Chữa Bắc và bỏ qua phẫu thuật chỉ cần được xem xét khi không có không có viêm nhiễm cấp tính. Tiên lượng có xu hướng biến khác nhau, từ các căn bệnh tiến bộ nhanh chóng trong một số đạt đến một giai đoạn quiescent trong những người khác.Lịch sử và nguồn gốc tên gọiCác điều kiện được đặt tên theo tiến sĩ Takayasu (bác sĩ nhãn khoa Nhật bản) người ban đầu mô tả tính năng mạch tương tự trên võng mạc vào năm 1908.

Kết quả (Việt) 2:

Takayasu arteritis (TA) (also known as idiopathic medial aortopathy or pulseless disease) is a granulomatous large vessel vasculitis that predominantly affects the aorta and its major branches. It may also affect the pulmonary arteries. The exact cause is not well known but the pathology is thought be similar to giant cell arteritis.

Epidemiology

There is a strong female predominance (F:M ~ 9:1) , increased prevalence in Asian populations, and it tends to affect younger patients (<50 years of age). The typical age of onset is at around 15-30 years of age.

Clinical presentation

It induces clinically varied ischaemic symptoms due to stenotic lesions or thrombus formation. The exact spectrum can be highly variable dependent on the territory of vascular involvement.

Pathology

There is segmental and patch granulomatous inflammation of the aorta which results in stenosis, thrombosis and aneurysm formation. Half of patients present with an initial systemic illness whereas the other 50% present with late-phase complications.

Two phases of the disease are classically described:

pre-pulseless phase: characterised by nonspecific systemic symptoms
pulseless phase: presents with limb ischaemia or renovascular hypertension
The initial systemic illness may include symptoms of malaise, fever, night sweats, weight loss and arthralgia. There is often anaemia with raised inflammatory markers. This phase gradually resolves with initiation of the chronic phase which is characterised by inflammatory and obliterative changes in the aorta and its branches. There are often reduced or absent peripheral pulses, giving rise to its alternative name of "pulseless disease".

Location and classification

It has been classified based on location 3

type I: classic type involving the solely the aortic arch branches : brachiocephalic trunk, carotid and subclavian arteries
type II:
IIa: involvement of the aorta solely at its ascending portion and/or at the aortic arch +/- branches of the aortic arch
IIb: involvement of the descending thoracic aorta +/ - ascending or aortic arch + branches
type III: involvement of the thoracic and abdominal aorta distal to the arch and its major branches, e.g. descending thoracic aorta + abdominal aorta +/ - renal arteries
type IV: sole involvement of the abdominal aorta and/or the renal arteries
type V: generalised involvement of all aortic segments
Radiographic features

Ultrasound

Findings include 5 :

long, smooth, homogeneous and moderately echogenic circumferential thickening of arterial wall may be present; on transverse section, this finding is termed as the 'Macaroni sign' and it is highly specific for takayasu arteritis (in contrast, atherosclerotic plaque is non-homogeneous, often calcified with irregular walls and generally affects short segment)
vascular occlusion may be seen due to intimal thickening and/or secondary thrombus formation
flow velocities depend on the level of occlusion
aneurysms may be noted
there may be loss of pulsatility of the vessel
CT/MRI

Findings include 2 :

wall thickening: acute active phase
wall enhancement: acute active phase
aortic valve disease: stenosis, regurgitation
occlusion of major aortic branches
aneurysmal dilatation of the aorta or its branches
pseudoaneurysm formation
diffuse narrowing distally (i.e. descending and abdominal aorta): in late phase
The pulmonary arteries are also commonly involved, with the most common appearance being peripheral pruning.

Treatment and prognosis

Treatment is with systemic steroids and judicious use of angioplasty. Corticosteroids can be used for initial treatment. Other medical options include methotrexate, cyclophosphamide, and cyclosporin. Percutaneous angioplasty and bypass surgery should only be considered when there is no acute inflammation.

Prognosis tends to variable ranging from rapidly progressive disease in some reaching a quiescent stage in others.

History and etymology

The condition is named after Dr. Takayasu (Japanese ophthalmologist) who initially described similar vascular features on the retina in 1908.