The activity of a cystine transport

The activity of a cystine transport system in lysosomes prepared from the leukocytes of patients with cystinosis was found to be deficient. In normal subjects, this system was resistant to N-ethylmaleimide and demonstrated saturation kinetics. Lysosomes from individuals heterozygous for cystinosis demonstrated a reduced maximum velocity for cystine egress from lysosomes. The rate of cystine escape from normal lysosomes was enhanced by adenosine triphosphate. The availability of normal and mutant lysosomes provides a means of investigating mechanisms of amino acid transport across lysosomal membranes.

Kết quả (Việt) 1:

Các hoạt động của một hệ thống vận tải cystine trong lysosome chế từ leukocytes bệnh nhân với cystinosis được tìm thấy là thiếu. Trong các môn học bình thường, Hệ thống này là khả năng chịu N-ethylmaleimide và động học đã chứng minh độ bão hòa. Lysosome từ cá hổ cho cystinosis đã chứng minh một giảm vận tốc tối đa cho cystine đi ra từ lysosome. Tỷ lệ cystine thoát khỏi lysosome bình thường được tăng cường bởi adenosine triphosphate. Sự sẵn có của bình thường và đột biến lysosome cung cấp một phương tiện để điều tra các cơ chế vận chuyển axit amin trên lysosomal màng.

Kết quả (Việt) 2:

Các hoạt động của một hệ thống giao thông cystine trong lysosome chế từ bạch cầu của bệnh nhân với cystinosis đã được tìm thấy là thiếu. Ở người bình thường, hệ thống này đã kháng với N-ethylmaleimide và động học bão hòa chứng minh. Lysosome từ các cá nhân dị hợp tử cystinosis chứng minh vận tốc tối đa giảm cho cystine đi ra từ lysosome. Tỷ lệ cystine thoát khỏi lysosome bình thường được tăng cường bởi adenosine triphosphate. Tính sẵn có của lysosome bình thường và đột biến cung cấp một phương tiện để điều tra các cơ chế vận chuyển axit amin qua màng lysosome.