Clinical features and diagnosis of

Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults

TOPIC OUTLINE

SUMMARY & RECOMMENDATIONS
INTRODUCTION
EPIDEMIOLOGY
CLINICAL FEATURES
Laboratory features
GBS VARIANTS
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
Acute motor axonal neuropathy
Acute motor and sensory axonal neuropathy
Miller Fisher syndrome
Bickerstaff encephalitis
Pharyngeal-cervical-brachial weakness
Other variants
DIAGNOSTIC EVALUATION
Cerebrospinal fluid analysis
Clinical neurophysiology studies
Antibodies
Diagnostic criteria
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Other polyneuropathies
Spinal cord disorders
Neuromuscular junction disorders
Muscle disorders
Differential diagnosis of Miller Fisher syndrome
INFORMATION FOR PATIENTS
SUMMARY AND RECOMMENDATIONS
REFERENCES
GRAPHICS View All
TABLES
Differential diagnosis of GBS
RELATED TOPICS

Botulism
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis
Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome
Clinical manifestations of vasculitic neuropathy
Diagnosis of myasthenia gravis
Neuromuscular weakness related to critical illness
Overview of Guillain-Barré syndrome in children
Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome in adults
Patient information: Guillain-Barré syndrome (The Basics)
Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults
Treatment of Guillain-Barré syndrome in children


Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults
Author
Francine J Vriesendorp, MD
Section Editors
Jeremy M Shefner, MD, PhD
Ira N Targoff, MD
Deputy Editor
John F Dashe, MD, PhD
Disclosures
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
Literature review current through: Oct 2013. | This topic last updated: Feb 4, 2013.
INTRODUCTION — The acute immune-mediated polyneuropathies are classified under the eponym Guillain-Barré syndrome (GBS), after the authors of early descriptions of the disease. Guillain-Barré syndrome is a heterogeneous condition with several variant forms. Most often, GBS presents as an acute monophasic paralyzing illness provoked by a preceding infection.
The clinical features and diagnosis of GBS in adults will be reviewed here. Other aspects of GBS are discussed separately. (See "Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults" and "Overview of Guillain-Barré syndrome in children" and "Treatment of Guillain-Barré syndrome in children" .)
EPIDEMIOLOGY — GBS occurs world-wide with an overall incidence of 1 to 2 per 100,000 per year [ 1,2 ]. While all age groups are affected, the incidence increases by approximately 20 percent with every 10-year increase in age beyond the first decade of life. In addition, the incidence is greater in males than in females.
CLINICAL FEATURES — The cardinal clinical features of Guillain-Barré syndrome (GBS) are progressive, fairly symmetric muscle weakness accompanied by absent or depressed deep tendon reflexes. Patients usually present a few days to a week after onset of symptoms. The weakness can vary from mild difficulty with walking to nearly complete paralysis of all extremity, facial, respiratory, and bulbar muscles.
Studies from the United States and Europe, reflecting primarily patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), show that GBS is associated with the following clinical features [ 3 ]:
Although the weakness usually starts in the legs, it begins in the arms or facial muscles in about 10 percent of patients.
Severe respiratory muscle weakness necessitating ventilatory support develops in 10 to 30 percent [ 4 ].
Facial weakness occurs in more than 50 percent and oropharyngeal weakness eventually occurs in 50 percent.
Oculomotor weakness occurs in about 15 percent of patients.
Paresthesias in the hands and feet accompany the weakness in more than 80 percent of patients, but sensory abnormalities on examination are frequently mild.
Pain, typically located in the back and extremities, can be a presenting feature and is reported during the acute phase by 66 percent of patients with all forms of GBS [ 5,6 ].
Dysautonomia occurs in 70 percent of patients and manifests as symptoms that include tachycardia (the most common), urinary retention, hypertension alternating with hypotension, orthostatic hypotension, bradycardia, other arrhythmias, ileus, and loss of sweating. Severe autonomic dysfunction is important to recognize since this is occasionally associated with sudden death [ 7 ].
Unusual features of GBS include papilledema, facial myokymia, hearing loss, meningeal signs, vocal cord paralysis, and mental status changes [ 8 ]. The syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) has also been reported in association with GBS [ 9-12 ].
GBS usually progresses over a period of about two weeks. By four weeks after the initial symptoms, 90 percent of GBS patients have reached the nadir of the disease. Disease progression for more than eight weeks is consistent with the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP). (See "Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults" .)
Laboratory features — The typical finding with lumbar puncture in patients with GBS is an elevated cerebrospinal fluid (CSF) protein with a normal white blood cell count. This finding is called albuminocytologic dissociation, and is present in up to 66 percent of patients with GBS at one week after onset of symptoms. (See 'Cerebrospinal fluid analysis' below.)
Clinical neurophysiology studies (ie, electromyography and nerve conduction studies) show evidence of an acute polyneuropathy with predominantly demyelinating features in acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), while the features are predominantly axonal in acute motor axonal neuropathy (AMAN) and acute sensorimotor axonal neuropathy (AMSAN).
Glycolipid antibodies may be associated with different forms or aspects of GBS. (See "Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome in adults", section on 'Molecular mimicry' .)
Antibodies against GQ1b (a ganglioside component of nerve) are found in 85 to 90 percent of patients with the Miller Fisher syndrome. (See 'Miller Fisher syndrome' below.)
Antibodies to GM1, GD1a, GalNac-GD1a, and GD1b are mostly associated with axonal variants of GBS. (See 'Acute motor axonal neuropathy' below and 'Acute motor and sensory axonal neuropathy' below.)
Antibodies to GT1a are associated with swallowing dysfunction [ 13 ].
Antibodies to GD1b are associated with pure sensory GBS [ 14 ]. (See 'Other variants' below.)
Laboratory testing for patients with GBS is discussed below. (See 'Diagnostic evaluation' below.)
GBS VARIANTS — Historically, the Guillain-Barré syndrome (GBS) was considered a single disorder. It now is recognized as a heterogeneous syndrome with several variant forms. Each form of GBS has distinguishing clinical, pathophysiologic, and pathologic features.
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) is the most common form in the United States and Europe, representing approximately 85 to 90 percent of cases. The clinical variant Miller Fisher syndrome (MFS), characterized by ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia, occurs in 5 percent of cases in the United States and 25 percent of cases in Japan [ 15 ].
Acute motor axonal neuropathy (AMAN) and acute sensorimotor axonal neuropathy (AMSAN) are primary axonal forms of GBS. These forms are frequently observed in China, Japan, and Mexico, but they also comprise an estimated 5 to 10 percent of GBS cases in the United States [ 16 ].
Other, less frequent, clinical variants are recognized and listed below. (See 'Other variants' below.)
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy — As noted above, AIDP is the most common form in the United States and Europe, representing approximately 85 to 90 percent of cases. The typical clinical features are a progressive, fairly symmetric muscle weakness accompanied by absent or depressed deep tendon reflexes. (See 'Clinical features' above.)
Peripheral nerve myelin is the target of immune attack in AIDP. The immunologic basis of peripheral nerve demyelination in AIDP is discussed separately. (See "Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome in adults", section on 'Mechanisms' .)
Inflammatory demyelination is thought to start at the level of the nerve roots, leading to electrophysiologic conduction slowing and conduction blocks with resultant muscle weakness. Multifocal, patchy, widespread peripheral nerve demyelination follows, causing increasing paralysis. Peripheral nerve remyelination occurs relatively rapidly over several weeks to months. However, in a small percentage of patients, there is superimposed significant axonal degeneration with markedly delayed and incomplete recovery.
The earliest abnormalities seen on clinical neurophysiology studies in patients with AIDP are prolonged or absent F waves and absent H reflexes, reflecting demyelination at the level of the nerve roots [ 17,18 ]. Increased distal latencies and conduction blocks with temporal dispersion of motor responses follow [ 19,20 ]. Significant slowing of nerve conduction velocities is usually not seen until the third or fourth week [ 20 ]. Sensory nerve conduction studies (NCS) reveal absent responses or slowed conduction velocities. Typically, the sural sensory response is normal, while median and ulnar sensory responses are affected (sural sparing) [ 18,21 ].
Needle examination (electromyography [EMG]) of weak muscles shows reduced recruitment. Ancillary studies, such as facial NCS and reflexes, are occasionally helpful.
An average distal motor response amplitude reduction to less than 20 percent of normal, measured within 30 days after onset of symptoms, has been shown to predict poorer recovery [ 22 ].
A small percentage of AIDP patients develop severe secondary axonal degeneration, and clin

Kết quả (Việt) 2:

Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré ở người lớn TOPIC CƯƠNG TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ GIỚI THIỆU DỊCH TÍNH NĂNG LÂM SÀNG Phòng thí nghiệm các tính năng GBS biến thể cấp tính viêm demyelinating đa dây thần kinh vận động cấp sợi trục bệnh thần kinh vận động cấp tính và cảm giác đau thần kinh sợi trục Miller Fisher hội chứng Bickerstaff viêm não suy yếu hầu-cổ-cánh tay khác biến thể ĐOÁN THẨM não tủy phân tích chất lỏng nghiên cứu lý học thần kinh lâm sàng Kháng thể chẩn đoán tiêu chuẩn PHÂN CHẨN ĐOÁN mãn tính viêm demyelinating đa dây thần kinh polyneuropathies khác rối loạn tủy sống thần kinh cơ rối loạn ngã ba rối loạn cơ bắp Chẩn đoán phân biệt của Miller Fisher hội chứng THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN TỔNG KẾT VÀ KIẾN NGHỊ TÀI LIỆU THAM KHẢO HÌNH ẢNH Xem Tất cả BẢNG Chẩn đoán phân biệt của GBS LIÊN QUAN TOPICS Botulism mãn demyelinating viêm đa dây thần kinh: Nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán lâm sàng và chẩn đoán của Lambert-Eaton hội chứng nhược cơ biểu hiện lâm sàng của vasculitic bệnh thần kinh chẩn đoán của bệnh nhược cơ suy nhược thần kinh cơ liên quan đến bệnh quan trọng Tổng quan về hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em Bệnh sinh của hội chứng Guillain hội chứng -Barré ở người lớn thông tin bệnh nhân: hội chứng Guillain-Barré (Cơ bản) Điều trị và tiên lượng bệnh của hội chứng Guillain-Barré ở người lớn Điều trị hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré ở người lớn Tác giả Francine J Vriesendorp, MD BTV chuyên mục Jeremy M Shefner, MD, PhD Ira N Targoff, MD Phó Tổng biên tập John F Dashe, MD, PhD tiết lộ tất cả các chủ đề được cập nhật khi có bằng chứng mới trở nên có sẵn và quy trình đánh giá ngang hàng của chúng tôi là hoàn tất. Rà soát tài liệu hiện hành thông qua: tháng 10 năm 2013. | Chủ đề này được cập nhật lần cuối: 04 tháng 2, 2013. GIỚI THIỆU - Các polyneuropathies miễn dịch qua trung gian cấp tính được phân loại theo các eponym hội chứng Guillain-Barré (GBS), sau khi tác giả của các mô tả sớm của bệnh. Hội chứng Guillain-Barré là một tình trạng không đồng nhất với nhiều hình thức biến thể. Thông thường, GBS trình bày như là một căn bệnh tê liệt một pha cấp tính kích động bởi một nhiễm trùng trước đó. Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán GBS ở người lớn sẽ được xem xét ở đây. Các khía cạnh khác của GBS được thảo luận một cách riêng biệt. (Xem "Điều trị và tiên lượng bệnh của hội chứng Guillain-Barré ở người lớn" và "Tổng quan về hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em" và "Điều trị hội chứng Guillain-Barré ở trẻ em".) DỊCH - GBS xảy ra trên toàn thế giới với một tỉ lệ chung 1-2 trên 100.000 mỗi năm [1,2]. Trong khi tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng, tăng tỷ lệ mắc khoảng 20 phần trăm sau mỗi 10 năm tăng tuổi sau hàng thập kỷ đầu tiên của cuộc đời. Ngoài ra, tỷ lệ này là ở nam giới lớn hơn ở phụ nữ. TÍNH NĂNG LÂM SÀNG - ĐHY đặc điểm lâm sàng của hội chứng Guillain-Barré (GBS) là, yếu cơ khá đối xứng tiến kèm theo phản xạ gân sâu vắng mặt hoặc chán nản. Bệnh nhân thường trình bày một vài ngày đến một tuần sau khi khởi phát triệu chứng. Sự yếu kém có thể khác nhau từ khó khăn nhẹ với đi bộ đến tê liệt gần như hoàn chỉnh của tất cả các chi, mặt, hô hấp, và cơ hành tủy. Các nghiên cứu ở Hoa Kỳ và châu Âu, phản ánh chủ yếu bệnh nhân cấp tính demyelinating viêm đa dây thần kinh (AIDP), cho thấy GBS có liên quan với đặc điểm lâm sàng sau đây [3]: Mặc dù những điểm yếu thường bắt đầu ở chân, nó bắt đầu trong vòng tay hoặc các cơ trên mặt trong khoảng 10 phần trăm bệnh nhân. hô hấp yếu cơ cần hỗ trợ thông khí nặng phát triển trong 10 đến 30 phần trăm [4]. Râu điểm yếu xảy ra ở hơn 50 phần trăm và yếu hầu họng cuối cùng xảy ra trong 50 phần trăm. điểm yếu mắt vận động xảy ra ở khoảng 15 phần trăm bệnh nhân. dị cảm ở bàn tay và bàn chân đi cùng sự yếu kém trong hơn 80 phần trăm bệnh nhân, nhưng bất thường cảm giác về kiểm tra là thường nhẹ. Đau, thường nằm ở lưng và tứ chi, có thể là một tính năng trình bày và được báo cáo trong giai đoạn cấp bằng 66 phần trăm bệnh nhân với tất cả các hình thức của GBS [5,6]. Dysautonomia xảy ra trong 70 phần trăm bệnh nhân và biểu hiện như các triệu chứng bao gồm nhịp tim nhanh (phổ biến nhất), bí tiểu, tăng huyết áp xoay chiều với hạ huyết áp, hạ huyết áp thế đứng, nhịp tim chậm, loạn nhịp khác, tắc ruột, và mất mồ hôi. Rối loạn chức năng tự trị nghiêm trọng là rất quan trọng để nhận ra vì đây là đôi khi kết hợp với cái chết đột ngột [7]. Tính năng không bình thường của GBS có phù gai thị, myokymia mặt, khiếm thính, dấu màng não, vocal dây tê liệt, và thay đổi trạng thái tâm thần [8]. Hội chứng tăng tiết hormon chống bài niệu không phù hợp (SIADH) cũng đã được báo cáo trong hiệp hội với GBS [9-12]. GBS thường tiến triển trong một thời gian khoảng hai tuần. By bốn tuần sau khi các triệu chứng ban đầu, 90 phần trăm bệnh nhân GBS đã đạt đến điểm đen tối nhất của bệnh. Tiến triển của bệnh trong hơn tám tuần là phù hợp với chẩn đoán polyradiculoneuropathy demyelinating viêm mãn tính (CIDP). (Xem "Điều trị và tiên lượng bệnh của hội chứng Guillain-Barré ở người lớn".) Tính năng phòng thí nghiệm - Phát hiện điển hình với thắt lưng thủng ở những bệnh nhân với GBS là một dịch não tủy (CSF) protein cao với một số lượng tế bào máu trắng bình thường. Phát hiện này được gọi là phân ly albuminocytologic, và có mặt trong lên đến 66 phần trăm bệnh nhân với GBS tại một tuần sau khi khởi phát triệu chứng. (Xem 'phân tích dịch não tủy' dưới đây.) Nghiên cứu lý học thần kinh lâm sàng (tức là, điện cơ và dẫn truyền thần kinh học) cho thấy bằng chứng của một đa dây thần kinh cấp tính với các tính năng chủ yếu demyelinating ở cấp demyelinating viêm polyradiculoneuropathy (AIDP), trong khi các tính năng chủ yếu là sợi trục trong động cơ cấp tính bệnh thần kinh sợi trục (AMAN) và sensorimotor cấp sợi trục bệnh thần kinh (AMSAN). kháng thể glycolipid có thể được kết hợp với các hình thức hoặc các khía cạnh của GBS khác nhau. (Xem "Sinh bệnh học của hội chứng Guillain-Barré ở người lớn", phần nói về 'bắt chước phân tử'.) Kháng thể chống lại GQ1b (một thành phần ganglioside của dây thần kinh) được tìm thấy trong 85 đến 90 phần trăm bệnh nhân với hội chứng Miller Fisher. (Xem 'hội chứng Miller Fisher' dưới đây.) Kháng thể GM1, GD1a, GalNac-GD1a, và GD1b được chủ yếu kết hợp với các biến sợi trục của GBS. (Xem 'cấp cơ bệnh thần kinh sợi trục' dưới đây và 'động cơ cấp tính và bệnh thần kinh cảm giác sợi trục' dưới đây.) Kháng thể GT1a có liên quan với rối loạn chức năng nuốt [13]. Kháng thể GD1b được kết hợp với thuần cảm GBS [14]. (Xem 'biến thể khác' dưới đây.) Thí nghiệm xác định bệnh nhân bị GBS được thảo luận dưới đây. (Xem "đánh giá chẩn đoán 'dưới đây.) GBS biến thể - lịch sử, hội chứng Guillain-Barré (GBS) được coi là một rối loạn duy nhất. Nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với nhiều hình thức biến thể. Mỗi hình thức của GBS đã phân biệt lâm sàng, sinh lý bệnh học, và các tính năng bệnh lý. Cấp tính viêm demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) là dạng phổ biến nhất tại Hoa Kỳ và châu Âu, đại diện cho khoảng 85 đến 90 phần trăm trường hợp. Các biến thể lâm sàng hội chứng Miller Fisher (MFS), đặc trưng bởi ophthalmoplegia, mất điều hòa, và areflexia, xảy ra trong 5 phần trăm trường hợp ở Hoa Kỳ và 25 phần trăm trường hợp ở Nhật Bản [15]. Viêm cơ tổn thương sợi trục bệnh thần kinh (AMAN) và sensorimotor cấp tính bệnh thần kinh sợi trục (AMSAN) là dạng sợi trục chính của GBS. Những hình thức thường thấy ở Trung Quốc, Nhật Bản và Mexico, nhưng họ cũng bao gồm khoảng 5 đến 10 phần trăm các trường hợp GBS tại Hoa Kỳ [16]., Ít thường xuyên hơn, các biến thể lâm sàng khác được ghi nhận và được liệt kê dưới đây. (Xem 'biến thể khác' dưới đây.) Cấp tính viêm đa dây thần kinh demyelinating - Như đã nói ở trên, AIDP là dạng phổ biến nhất tại Hoa Kỳ và châu Âu, đại diện cho khoảng 85 đến 90 phần trăm trường hợp. Các đặc điểm lâm sàng điển hình là một, yếu cơ khá đối xứng tiến kèm theo phản xạ gân sâu vắng mặt hoặc chán nản. (Xem 'lâm sàng' ở trên.) Myelin thần kinh ngoại vi là mục tiêu của cuộc tấn công miễn dịch trong AIDP. Các cơ sở miễn dịch của hủy myelin thần kinh ngoại vi trong AIDP được thảo luận một cách riêng biệt. (Xem "Sinh bệnh học của hội chứng Guillain-Barré ở người lớn", phần nói về 'cơ chế'.) Demyelination viêm được cho là bắt đầu ở cấp độ của các rễ thần kinh, dẫn đến làm chậm dẫn truyền và dẫn điện sinh khối với yếu cơ kết quả. Multifocal, chắp vá, phổ biến rộng rãi hủy myelin thần kinh ngoại biên sau, gây tăng tình trạng tê liệt. Remyelination thần kinh ngoại biên xảy ra tương đối nhanh chóng trong vòng vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, trong một tỷ lệ phần trăm nhỏ của bệnh nhân, có được chồng thoái hóa sợi trục có ý nghĩa với rõ rệt trì hoãn và phục hồi đầy đủ. Các bất thường sớm nhất được thấy trên các nghiên cứu lý học thần kinh lâm sàng ở bệnh nhân AIDP kéo dài và sóng F vắng mặt và phản xạ H vắng mặt, phản ánh hủy myelin ở cấp của các rễ thần kinh [17,18]. Tăng thời gian trễ xa và khối dẫn với sự phân tán thời gian của đáp ứng vận động theo [19,20]. Làm chậm đáng kể tốc độ dẫn truyền thần kinh thường không nhìn thấy cho đến thứ ba hay thứ tư trong tuần [20]. Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh cảm giác (NCS) tiết lộ phản ứng vắng mặt hoặc bị chậm tốc độ dẫn truyền. Thông thường, các phản ứng cảm giác thần kinh hiển bình thường, trong khi trung bình và phản ứng dây trụ giác bị ảnh hưởng (sparing thần kinh hiển) [18,21]. Khám Needle (điện cơ [EMG]) của cơ bắp yếu cho thấy giảm tuyển dụng. Nghiên cứu phụ trợ, chẳng hạn như NCS mặt và phản xạ, là đôi khi hữu ích. Một xa phản ứng vận động giảm biên độ trung bình dưới 20 phần trăm của mức bình thường, được đo trong vòng 30 ngày sau khi khởi phát triệu chứng, đã được chứng minh để dự đoán phục hồi kém hơn [22]. Một tỷ lệ phần trăm nhỏ của bệnh nhân AIDP phát triển thoái hóa sợi trục nặng trung học, và Clin