Fig. 2. The decreased trans-membran

Fig. 2. The decreased trans-membrane potential (Δ ) regulates the ETC
redox state, which in turn suppresses superoxide anion production by
complexes I and III[5]. Superoxide production (O2
.−) is related to electron
leak, which is closely interlinked with proton leak regulation. Electron
leak can occur when electrons exit the ETC early before their final reduction
to water to form superoxide instead. Under experimental conditions
a high Δ (or ΔpH) can reverse the electron transport at complex
I, reducing NAD+ to NADH and forming superoxide. An uncoupling induced
decrease in the proton gradient reduces the reverse electron
transport and the superoxide production at complex I [6]. Mitochondria
are thus both sources (complexes I and III) and targets of reactive oxygen
and nitrogen species (ROS and RNS). Electron slippage at complexes
I and III lead to incomplete reduction of molecular oxygen to form superoxide.
At non-pathological levels ROS play important functions in
cellular signalling. However when oxidative stress is increased the associated
mtDNA damage may further enhance ROS production, resulting
in a vicious cycle [7].
3. Hereditary cardiomyopathies
The RC system is made up of about 100 different proteins. Only 13 of
these are encoded by mitochondrial DNA [(mtDNA) with a maternal
pattern of inheritance [8]], the remainder being encoded by nuclear
DNA (nDNA), following a Mendelian inheritance pattern [9]. All complexes
of the ETC, except complex II which is encoded exclusively by
mtDNA, have a double genetic origin (mtDNA and nDNA). Moreover
it is hypothesised that several hundred nuclear genes are also needed

Kết quả (Việt) 1:

Hình 2. Tiềm năng giảm trans-màng (Δ) quy định các vvRedox bang, mà lần lượt có thể ngăn chặn superoxide anion sản xuất bởitổ hợp I và III [5]. Superoxide sản xuất (O2. −) là liên quan đến điện tửrò rỉ, mà là chặt chẽ quan với proton rò rỉ quy định. Điện tửrò rỉ có thể xảy ra khi thoát khỏi điện tử vv sớm trước khi giảm cuối cùng của họvới nước để tạo thành superoxide thay vào đó. Trong thử nghiệm điều kiệnmột Δ cao (hoặc ΔpH) có thể đảo ngược việc vận chuyển điện tử tại complexTôi giảm NAD + để NADH và hình thành superoxide. Một uncoupling gây ragiảm các gradient proton làm giảm điện tử đảo ngượcgiao thông vận tải và việc sản xuất superoxide tại phức tạp tôi [6]. Ti thểlà như vậy, cả hai nguồn (tổ hợp I và III) và mục tiêu của phản ứng oxyvà nitơ loài (ROS và RNS). Điện tử trượt tại khu phức hợpI và III dẫn đến giảm không đầy đủ của phân tử oxy để hình thức superoxide.Phòng Không bệnh lý độ ROS chơi chức năng quan trọng trongtín hiệu di động. Tuy nhiên khi stress oxy hóa tăng các liên kếtmtDNA thiệt hại có thể nâng cao hơn nữa sản xuất ROS, kết quảtrong một vòng luẩn quẩn [7].3. di truyền cardiomyopathiesHệ thống RC này bao gồm khoảng 100 protein khác nhau. Chỉ có 13 củađây mã hóa bởi DNA ti thể [(mtDNA) với một bà mẹMô hình thừa kế [8]], phần còn lại được mã hóa bởi hạt nhânDNA (chuỗi nDNA), theo một mô hình Mendelian inheritance [9]. Tất cả các tổ hợpcủa vv, ngoại trừ II phức tạp mà được mã hóa độc quyền bởimtDNA, có một nguồn gốc di truyền đôi (mtDNA và chuỗi nDNA). Hơn nữanó hypothesised rằng một vài trăm hạt nhân gen cũng là cần thiết

Kết quả (Việt) 2:

Hình. 2. giảm tiềm năng xuyên màng (Δ) quy định việc ETC
trạng thái oxi hóa khử, do đó ức chế sản xuất superoxide anion bằng
phức I và III [5]. Sản xuất superoxide (O2
.-) có liên quan đến điện tử
bị rò rỉ, được liên kết chặt chẽ với quy định proton rò rỉ. Electron
bị rò rỉ có thể xảy ra khi các electron thoát khỏi ETC sớm trước khi giảm cuối cùng của họ
với nước để tạo thành superoxide thay thế. Trong điều kiện thử nghiệm
một Δ cao (hoặc ΔpH) có thể đảo ngược vận chuyển điện tử phức tạp tại
I, giảm NAD + NADH và để hình thành superoxide. Một tách cặp gây
giảm gradient proton làm giảm các electron ngược
vận chuyển và sản xuất superoxide tại phức tạp I [6]. Ti thể
là như vậy, cả hai nguồn (phức hợp I và III) và các mục tiêu của phản ứng oxy
và nitơ loài (ROS và RNS). Trượt điện tử tại khu phức hợp
I và III dẫn đến giảm không đầy đủ oxy phân tử để tạo thành superoxide.
Ở các cấp không bệnh lý ROS chơi chức năng quan trọng trong
tín hiệu tế bào. Tuy nhiên, khi căng thẳng oxy hóa được tăng liên
thiệt hại mtDNA hơn nữa có thể tăng cường sản xuất ROS, kết quả
trong một vòng luẩn quẩn [7].
3. Cardiomyopathies di truyền
Hệ thống RC được tạo thành từ khoảng 100 loại protein khác nhau. Chỉ 13 của
chúng được mã hóa bởi DNA ti thể [(mtDNA) với một bà mẹ
mẫu kế thừa [8]], phần còn lại được mã hoá bởi hạt nhân
DNA (nDNA), theo một dạng thừa kế Mendel [9]. Tất cả các phức
của ETC, trừ phức tạp II được mã hóa độc quyền bởi
mtDNA, có nguồn gốc di truyền đôi (mtDNA và nDNA). Hơn nữa
nó được đưa ra giả thuyết rằng vài trăm gen hạt nhân cũng là cần thiết