Cystinosis is a systemic genetic di

Cystinosis is a systemic genetic disease caused by a lysosomal transport deficiency accumulating cystine in the lysosomes of all tissues. Although tissue damage might depend on cystine accumulation, the mechanisms of tissue damage are still obscures. Considering that thiol-containing enzymes are critical for several metabolic pathways, our main objective was to investigate the effects of cystine or cystine dimethylester load on the thiol-containing enzymes creatine kinase and pyruvate kinase, in the brain cortex of young Wistar rats. The animals were injected twice a day with 1.6 μmol/g body weight of cystine dimethylester or 1μmol/g body weight of cystine and/or 0.46 μmol/g body weight of cysteamine from the 16th to the 20th postpartum day and sacrificed after 12 h. Cystine or cystine dimethylester administration inhibited the two enzyme activities. Co-administration of cysteamine, the drug used to treat cystinotic patients, normalized the two enzyme activities. Lactate dehydrogenase activity, a nonthiol-containing enzyme was not affected by cystine dimethylester administration. Cystine inhibits creatine kinase and pyruvate activities possibly by oxidation of the sulfhydryl groups of the enzymes. Considering that creatine kinase and pyruvate kinase, like other thiol-containing enzymes, are crucial for energy homeostasis and antioxidant defenses, the enzymes inhibition caused by cystine released from lysosomes could be one of the mechanisms of tissue damage in patients with cystinosis.

Kết quả (Việt) 1:

Cystinosis là một hệ thống di truyền bệnh gây ra bởi một vận tải lysosomal thiếu tích lũy cystine trong lysosome tất cả các mô. Mặc dù tổn thương mô có thể phụ thuộc vào tích lũy cystine, cơ chế tổn thương mô vẫn đang che lấp. Xem xét rằng sulfhydryl-chứa enzym quan trọng cho một số con đường trao đổi chất, mục tiêu chính là để điều tra ảnh hưởng của cystine hoặc cystine dimethylester tải về sulfhydryl-chứa enzym creatine kinase và pyruvat kinase, trong vỏ não của trẻ Wistar chuột. Các loài động vật được tiêm hai lần một ngày với 1.6 μmol/g trọng lượng cơ thể cystine dimethylester hoặc 1μmol/g trọng lượng cơ thể của cystine và/hoặc 0,46 μmol/g trọng lượng cơ thể cysteamine từ 16 đến 20 ngày sau khi sinh và hy sinh sau 12 h. Cystine hoặc ức chế cystine dimethylester quản lý các hoạt động hai enzyme. Đồng quản trị của cysteamine, các loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh nhân cystinotic, chuẩn hoá các hoạt động hai enzyme. Lactate dehydrogenase hoạt động, một loại enzyme có chứa nonthiol không bị ảnh hưởng bởi cystine dimethylester quản trị. Cystine ức chế creatine kinase và pyruvat hoạt động có thể do quá trình oxy hóa của các nhóm sulfhydryl các enzym. Xem xét rằng creatine kinase và pyruvat kinase, giống như khác sulfhydryl-chứa enzym, là rất quan trọng cho năng lượng homeostasis và chất chống oxy hoá hệ thống phòng thủ, ức chế enzyme gây ra bởi cystine phát hành từ lysosome có thể là một trong những cơ chế tổn thương mô trong bệnh nhân với cystinosis.

Kết quả (Việt) 2:

Cystinosis là một bệnh di truyền có hệ thống gây ra bởi sự thiếu hụt vận chuyển lysosome tích lũy cystine trong lysosome của tất cả các mô. Mặc dù tổn thương mô có thể phụ thuộc vào sự tích lũy cystine, cơ chế tổn thương mô vẫn còn che lấp. Xét rằng enzyme thiol có chứa rất quan trọng cho một số đường trao đổi chất, mục tiêu chính của chúng tôi là để điều tra những ảnh hưởng của cystine hay cystine tải dimethylester trên enzyme thiol có chứa creatine kinase và pyruvate kinase, trong vỏ não của những con chuột trẻ Wistar. Các loài động vật được tiêm hai lần một ngày với 1,6 mmol / g trọng lượng cơ thể của dimethylester cystine hay 1μmol / g trọng lượng cơ thể của cystine và / hoặc 0,46 mmol / g trọng lượng cơ thể của cysteamine từ ngày 16 đến ngày sau sinh 20 và hy sinh sau 12 h. Cystine hay cystine dimethylester quản lý ức chế sự hoạt động của hai enzyme. Đồng quản trị của cysteamine, các loại thuốc dùng để điều trị bệnh nhân cystinotic, bình thường hóa hoạt động hai enzyme. Hoạt động lactate dehydrogenase, một enzyme nonthiol chứa không bị ảnh hưởng bởi cystine dimethylester hành chính. Cystine ức chế kinase creatine và các hoạt động pyruvate có thể bởi quá trình oxy hóa của các nhóm sulfhydryl của các enzym. Xét rằng creatine kinase và pyruvate kinase, như enzym thiol chứa khác, rất quan trọng cho homeostasis năng lượng và bảo vệ chất chống oxy hóa, các enzyme ức chế do cystine phát hành từ lysosome có thể là một trong những cơ chế tổn thương mô ở bệnh nhân cystinosis.