CoNTExT AND EVIDENCEBENEFITS OF TRA

CoNTExT AND EVIDENCE
BENEFITS OF TRANSFUSION THERAPY IN NTDT In NTDT, erythropoiesis is ineffective due to the imbalance in the production of α- and β-globin chains. Unstable globin chain tetramers precipitate and undergo oxidation into methemoglobin and hemichromes with eventual separation of heme from globin. The free iron released from heme disintegration in thalassemia erythroid cells eventually catalyzes the formation of reactive oxygen species, which lead to oxidation of membrane proteins, structural membrane defects, and exposure of red-cell senescence antigens like phosphatidylserine causing premature cell death within the bone marrow (ineffective erythropoiesis) or peripheral circulation (hemolysis) [1-5]. Ineffective erythropoiesis and peripheral hemolysis in NTDT patients lead to a multitude of subsequent pathophysiologies and clinical complications throughout the course of the disease (Figure 2-1) [6-7], which will be featured in later chapters. Without appropriate treatment, the incidence of these morbidities increases with advancing age [8-9].

Kết quả (Việt) 1:

Bối cảnh và bằng chứngLợi ích của truyền trị liệu IN NTDT ở NTDT, erythropoiesis là không hiệu quả do sự mất cân bằng trong sản xuất dây chuyền α và β-globin. Không ổn định globin chuỗi tetramers kết tủa và trải qua quá trình oxy hóa thành methemoglobin và hemichromes với cuối cùng tách heme từ globin. Sắt miễn phí phát hành từ heme rã hoàn toàn ở thalassemia erythroid tế bào cuối cùng catalyzes sự hình thành của phản ứng oxy loài, trong đó dẫn đến quá trình oxy hóa của protein màng, khiếm khuyết về cấu trúc màng và tiếp xúc của tế bào đỏ senescence kháng nguyên như phosphatidylserine gây ra cái chết sớm các tế bào trong tủy xương (không hiệu quả erythropoiesis) hoặc lưu thông ngoại vi (hemolysis) [1-5]. Erythropoiesis không hiệu quả và thiết bị ngoại vi hemolysis ở những bệnh nhân NTDT dẫn đến một vô số tiếp theo pathophysiologies và các biến chứng lâm sàng trong suốt quá trình của bệnh (con số 2 - 1) [6-7], mà sẽ được đặc trưng trong chương sau. Nếu không điều trị thích hợp, tỷ lệ mắc các morbidities tăng với tiến độ tuổi [8-9].

Kết quả (Việt) 2:

Bối cảnh và CHỨNG CỨ
LỢI ÍCH CỦA TRUYỀN ĐIỀU TRỊ TẠI NTDT Trong NTDT, tạo hồng cầu không hiệu quả do sự mất cân bằng trong sản xuất của chuỗi α- và β-globin. Tetramers chuỗi globin không ổn định kết tủa và trải qua quá trình oxy hóa thành methemoglobin và hemichromes với tách cuối cùng của heme từ globin. Sắt miễn phí phát hành từ heme tan rã trong tế bào hồng cầu thalassemia cuối cùng xúc tác sự hình thành loài ôxy phản ứng, dẫn đến quá trình oxy hóa của các protein màng, dị tật màng cấu trúc, và tiếp xúc với các kháng nguyên màu đỏ-cell lão hóa như phosphatidylserine gây chết tế bào non trong tủy xương (tạo hồng cầu không hiệu quả) hoặc ngoại vi lưu thông (tán huyết) [1-5]. Tạo hồng cầu không hiệu quả và tan máu ngoại vi ở bệnh nhân NTDT dẫn tới vô số pathophysiologies tiếp theo và các biến chứng lâm sàng trong suốt quá trình của bệnh (Hình 2-1) [6-7], mà sẽ được giới thiệu trong chương sau. Nếu không điều trị thích hợp, tỷ lệ mắc các bệnh lý tăng lên cùng với tuổi tác [8-9].