PBC is seen in about 100–200 indiv


PBC is seen in about 100–200 individuals per million, with a strong
female preponderance and a median age of around 50 years at the
time of diagnosis. The cause of PBC is unknown; it is characterized
by portal inflammation and necrosis of cholangiocytes in small- and
medium-sized bile ducts. Cholestatic features prevail, and biliary
cirrhosis is characterized by an elevated bilirubin level and progressive liver failure. Liver transplantation is the treatment of choice
for patients with decompensated cirrhosis due to PBC. A variety of
therapies have been proposed, but ursodeoxycholic acid (UDCA)
is the only approved treatment that has some degree of efficacy by
slowing the rate of progression of the disease.
Antimitochondrial antibodies (AMA) are present in about 90%
of patients with PBC. These autoantibodies recognize intermitochondrial membrane proteins that are enzymes of the pyruvate
dehydrogenase complex (PDC), the branched-chain 2-oxoacid
dehydrogenase complex, and the 2-oxogluterate dehydrogenase
complex. Most relate to pyruvate dehydrogenase. These autoantibodies are not pathogenic but rather are useful markers for making
a diagnosis of PBC.

Kết quả (Việt) 1:

PBC được nhìn thấy trong 100-200 cá nhân một triệu, với một mạnh mẽ tình trạng nặng hơn nữ và độ tuổi trung bình khoảng 50 năm tại các thời gian của chẩn đoán. Nguyên nhân của PBC là chưa biết; nó được đặc trưng bởi cổng viêm và hoại tử của cholangiocytes trong nhỏ - và vừa ống dẫn mật. Cholestatic tính năng ưu tiên áp dụng, và mật xơ gan được đặc trưng bởi một bilirubin cao suy gan cấp và tiến bộ. Cấy ghép gan là lựa chọn điều trị cho bệnh nhân bị xơ gan decompensated do PBC. Một số phương pháp điều trị đã được đề xuất, nhưng ursodeoxycholic axit (UDCA) là điều trị được chấp thuận duy nhất mà có một số mức độ hiệu quả bởi làm chậm tốc độ của sự tiến triển của bệnh. Kháng thể Antimitochondrial (AMA) có mặt trong khoảng 90% bệnh nhân với PBC. Các tự kháng thể nhận ra các protein màng intermitochondrial là enzyme của pyruvat khu phức hợp dehydrogenase (PDC), Chuỗi phân nhánh 2-oxoacid dehydrogenase phức tạp, và dehydrogenase 2-oxogluterate phức tạp. Hầu hết liên quan đến pyruvat dehydrogenase. Các tự kháng thể không gây bệnh mà đúng hơn là các dấu hiệu hữu ích cho việc thực hiện một chẩn đoán PBC.