Sắt quá tải - Như đã lưu ý, việc mở rộng của tủy hồng cầu và tăng tốc doanh thu hồng cầu kích thích sự hấp thụ sắt từ đường ruột, dẫn đến tích tụ sắt quá mức trong cơ thể ở những bệnh nhân không có khả năng sử dụng các chất sắt dư thừa để sản xuất hemoglobin. Khi bệnh nhân thalassemia nontransfusiondependent phát triển các dấu hiệu và triệu chứng của tình trạng quá tải sắt, họ đều giống nhau ở hầu như tất cả các khía cạnh với những người lớn beta thalassemia. (Xem "Sinh lý bệnh beta thalassemia", phần nói về 'Iron quá tải'.) Như một ví dụ, trong một nghiên cứu crosssectional của 168 đối tượng với TI và tuổi trung bình là 35 năm, có nghĩa là nồng độ sắt gan, được xác định bằng chụp cộng hưởng từ, là 8,4 ± 6,7 mg Fe / g trọng lượng khô (bình thường: <2; sắt quá tải:> 4) [105]. Sau khi điều chỉnh độ tuổi, giới tính, cắt lách và tình trạng truyền máu, và các chỉ số phòng thí nghiệm, 1 mg Fe / g tăng trọng lượng khô ở nồng độ sắt gan là độc lập và đáng kể liên quan đến tỷ lệ cao hơn của huyết khối, tăng áp phổi, suy giáp, loãng xương, và thiểu năng sinh dục. những kết quả trên từ một nghiên cứu cắt ngang được xác nhận trong các nghiên cứu ORIENT, một nghiên cứu hồi cứu theo chiều dọc trong 52 đối tượng với thalassemia nontransfusiondependent, sử dụng dữ liệu từ năm trung tâm chăm sóc toàn diện Trung Đông. Các quan sát bao gồm những điều sau đây [106]: ● Thirtysix đối tượng (69 phần trăm) có ít nhất một tỷ lệ mắc bệnh, trong khi 17 (33 phần trăm) có nhiều bệnh kèm theo. Các bệnh lý thường gặp nhất là bệnh loãng xương (48 phần trăm), tạo máu extramedullary (19 phần trăm), bệnh gan (17 phần trăm), suy giáp (10 phần trăm), thiểu năng sinh dục (8 phần trăm), và bệnh đái tháo đường (8 phần trăm). ● Tỷ lệ tích lũy của ít nhất một bệnh là zero, 53, và 100 phần trăm đối với những người bình ferritins huyết thanh tổng thể ≤300, 300 đến <800, và ≥800 ng / ml, tương ứng. Tỷ lệ tích lũy của nhiều bệnh lý là 0, 5,9, và 59 phần trăm đối với những người bình ferritins huyết thanh tổng thể ≤300, 300 đến <800, và ≥800 ng / ml, tương ứng. ● KaplanMeier đường cong sống sót cho bệnh timetofirst chỉ ra rằng sự sống còn morbidityfree tại 10 năm đối với các đối tượng có một tổng thể mức độ ferritin huyết thanh ≤300 hoặc ≥800 ng / mL là 100 và không phần trăm, tương ứng.
đang được dịch, vui lòng đợi..