Iron overload — As already noted, e

Iron overload — As already noted, expansion of the erythroid marrow and accelerated erythroid turnover stimulate iron absorption from the gut, leading to excessive iron accumulation in the body in patients incapable of utilizing the excess iron to manufacture hemoglobin. When patients with non­transfusion­dependent thalassemia develop signs and symptoms of iron overload, they are similar in virtually all respects to those with beta thalassemia major. (See "Pathophysiology of beta thalassemia", section on 'Iron overload'.)

As an example, in a cross­sectional study of 168 subjects with TI and a mean age of 35 years, mean liver iron concentration, as determined by magnetic resonance imaging, was 8.4 ± 6.7 mg Fe/g dry weight (normal: 4) [105]. After adjusting for age, gender, splenectomy and transfusion status, and laboratory indices, a 1 mg Fe/g dry weight increase in liver iron concentration was independently and significantly associated with higher odds of thrombosis, pulmonary hypertension, hypothyroidism, osteoporosis, and hypogonadism.

The above results from a cross sectional study were confirmed in the ORIENT study, a retrospective longitudinal cohort study in 52 subjects with non­transfusion­dependent thalassemia, using data from five Middle East comprehensive care centers. Observations included the following [106]:

● Thirty­six subjects (69 percent) had at least one morbidity, while 17 (33 percent) had multiple morbidities. The most common morbidities were osteoporosis (48 percent), extramedullary hematopoiesis (19 percent), liver disease (17 percent), hypothyroidism (10 percent), hypogonadism (8 percent), and diabetes mellitus (8 percent).

● The cumulative incidence of at least one morbidity was zero, 53, and 100 percent for those with mean overall serum ferritins ≤300, 300 to

Kết quả (Việt) 1:

Sắt quá tải-như đã lưu ý, việc mở rộng của tủy erythroid và tăng doanh thu erythroid kích thích sự hấp thụ sắt từ ruột, dẫn đến sự tích tụ quá nhiều sắt trong cơ thể ở những bệnh nhân không có khả năng sử dụng sắt dư thừa sản xuất hemoglobin. Khi bệnh nhân nontransfusiondependent thalassemia phát triển các dấu hiệu và triệu chứng của sắt quá tải, họ là tương tự trong hầu như tất cả các tôn trọng với những người có phiên bản beta thalassemia lớn. (Xem "Sinh lý bệnh của beta thalassemia", phần trên 'Sắt quá tải'.)Ví dụ, trong một nghiên cứu crosssectional của các đối tượng 168 với TI và độ tuổi trung bình của 35 năm, nghĩa là gan sắt nồng, được xác định bởi hình ảnh cộng hưởng từ, là 8,4 ± 6,7 mg Fe/g trọng lượng khô (bình thường: < 2; sắt quá tải: > 4) [105]. Sau khi lắp đặt cho các độ tuổi, giới tính, tình trạng cắt lách và truyền và phòng thí nghiệm chỉ số, 1 mg Fe/g trọng lượng khô tăng gan sắt nồng độ đã độc lập và đáng kể kết hợp với tỷ lệ cược cao hơn của huyết khối, tăng huyết áp phổi, suy giáp, bệnh loãng xương và thiểu năng sinh dục.Trên kết quả từ một nghiên cứu cắt ngang được xác nhận trong nghiên cứu phương Đông, một nghiên cứu cohort dọc quá khứ 52 đối tượng với nontransfusiondependent thalassemia, sử dụng dữ liệu từ các trung tâm chăm sóc toàn diện trung đông năm. Quan sát bao gồm những điều sau đây [106]:● Thirtysix môn (69 phần trăm) có ít nhất một tỷ lệ mắc nhất, trong khi 17 (33 phần trăm) có nhiều morbidities. Các morbidities phổ biến nhất đã chứng loãng xương (48%), extramedullary hematopoiesis (19%), gan bệnh (17%), suy giáp (10%), thiểu năng sinh dục (8%) và bệnh đái tháo đường (8%). ● tích lũy tỷ lệ ít nhất một tỷ lệ mắc là zero, 53, và 100 phần trăm cho những người có nghĩa là tổng thể huyết thanh ferritins ≤300, 300 để < 800, và ≥800 ng/mL, tương ứng. Tỷ lệ tích lũy nhiều morbidities là 0, 5.9, 59 phần trăm cho những người có nghĩa là tổng thể huyết thanh ferritins ≤300, 300 để < 800, và ≥800 ng/mL, tương ứng. ● KaplanMeier sống đường cong cho tỷ lệ mắc timetofirst chỉ ra rằng sự sống còn morbidityfree lúc 10 năm cho các đối tượng với một tổng thể huyết thanh ferritin cấp ≤300 hay ≥800 ng/mL 100 và số phần trăm, tương ứng.

Kết quả (Việt) 2:

Sắt quá tải - Như đã lưu ý, việc mở rộng của tủy hồng cầu và tăng tốc doanh thu hồng cầu kích thích sự hấp thụ sắt từ đường ruột, dẫn đến tích tụ sắt quá mức trong cơ thể ở những bệnh nhân không có khả năng sử dụng các chất sắt dư thừa để sản xuất hemoglobin. Khi bệnh nhân thalassemia nontransfusiondependent phát triển các dấu hiệu và triệu chứng của tình trạng quá tải sắt, họ đều giống nhau ở hầu như tất cả các khía cạnh với những người lớn beta thalassemia. (Xem "Sinh lý bệnh beta thalassemia", phần nói về 'Iron quá tải'.) Như một ví dụ, trong một nghiên cứu crosssectional của 168 đối tượng với TI và tuổi trung bình là 35 năm, có nghĩa là nồng độ sắt gan, được xác định bằng chụp cộng hưởng từ, là 8,4 ± 6,7 mg Fe / g trọng lượng khô (bình thường: <2; sắt quá tải:> 4) [105]. Sau khi điều chỉnh độ tuổi, giới tính, cắt lách và tình trạng truyền máu, và các chỉ số phòng thí nghiệm, 1 mg Fe / g tăng trọng lượng khô ở nồng độ sắt gan là độc lập và đáng kể liên quan đến tỷ lệ cao hơn của huyết khối, tăng áp phổi, suy giáp, loãng xương, và thiểu năng sinh dục. những kết quả trên từ một nghiên cứu cắt ngang được xác nhận trong các nghiên cứu ORIENT, một nghiên cứu hồi cứu theo chiều dọc trong 52 đối tượng với thalassemia nontransfusiondependent, sử dụng dữ liệu từ năm trung tâm chăm sóc toàn diện Trung Đông. Các quan sát bao gồm những điều sau đây [106]: ● Thirtysix đối tượng (69 phần trăm) có ít nhất một tỷ lệ mắc bệnh, trong khi 17 (33 phần trăm) có nhiều bệnh kèm theo. Các bệnh lý thường gặp nhất là bệnh loãng xương (48 phần trăm), tạo máu extramedullary (19 phần trăm), bệnh gan (17 phần trăm), suy giáp (10 phần trăm), thiểu năng sinh dục (8 phần trăm), và bệnh đái tháo đường (8 phần trăm). ● Tỷ lệ tích lũy của ít nhất một bệnh là zero, 53, và 100 phần trăm đối với những người bình ferritins huyết thanh tổng thể ≤300, 300 đến <800, và ≥800 ng / ml, tương ứng. Tỷ lệ tích lũy của nhiều bệnh lý là 0, 5,9, và 59 phần trăm đối với những người bình ferritins huyết thanh tổng thể ≤300, 300 đến <800, và ≥800 ng / ml, tương ứng. ● KaplanMeier đường cong sống sót cho bệnh timetofirst chỉ ra rằng sự sống còn morbidityfree tại 10 năm đối với các đối tượng có một tổng thể mức độ ferritin huyết thanh ≤300 hoặc ≥800 ng / mL là 100 và không phần trăm, tương ứng.