Clinical features, diagnosis, and t

Clinical features, diagnosis, and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults
UpToDateWolters Kluwer Health



Clinical features, diagnosis, and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults
Author
Lawrence LK Leung, MD
Section Editor
Pier Mannuccio Mannucci, MD
Deputy Editor
Jennifer S Tirnauer, MD
Disclosures
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
Literature review current through: Oct 2013. | This topic last updated: Apr 2, 2012.

INTRODUCTION — Disseminated intravascular coagulation (DIC, also called consumption coagulopathy and defibrination syndrome) is a systemic process producing both thrombosis and hemorrhage. It is initiated by a number of defined disorders and consists of the following components:

Exposure of blood to procoagulants such as tissue factor and cancer procoagulant
Formation of fibrin within the circulation
Fibrinolysis
Depletion of clotting factors
End-organ damage

DIC is a complication of underlying illness occurring in approximately 1 percent of hospital admissions [ 1 ]. Treatment is generally supportive with platelet and clotting factor replacement therapy. In selected conditions, judicious use of heparin may be of benefit. The key to management of DIC and a favorable prognosis is effective treatment of the underlying disease.

The clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of DIC will be reviewed here [ 2 ]. The pathogenesis and etiology of this disorder are discussed separately. (See "Pathogenesis and etiology of disseminated intravascular coagulation" .)

CLINICAL MANIFESTATIONS — The consequences of DIC, which include bleeding and thrombotic manifestations, depend upon its cause and the rapidity with which the initiating event is propagated ( algorithm 1 ). Although there is overlap, two clinical forms have been described: acute and chronic DIC ( table 1 ).

Acute DIC — Acute DIC develops when blood is exposed to large amounts of tissue factor over a brief period of time, with massive generation of thrombin, resulting in the acute triggering of coagulation. This overwhelms control mechanisms, and compensatory mechanisms do not have sufficient time to recover. The clinical consequence is a profound systemic bleeding diathesis and, due to widespread intravascular fibrin deposition ( picture 1 ), tissue ischemic injury, and a microangiopathic hemolytic anemia ( picture 2 and picture 3 ). (See "Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism", section on 'Disseminated intravascular coagulation' .)

Common manifestations of acute DIC, in addition to bleeding, include thromboembolism and dysfunction of the kidney, liver, lungs, and central nervous system. In one series of 118 patients with acute DIC, the main clinical manifestations included the following [ 3 ]:

Bleeding (64 percent)
Renal dysfunction (25 percent)
Hepatic dysfunction (19 percent)
Respiratory dysfunction (16 percent)
Shock (14 percent)
Thromboembolism (7 percent)
Central nervous system involvement (2 percent)

Bleeding — Petechiae and ecchymoses are common in conjunction with blood oozing from wound sites, intravenous lines, catheters, and, in some cases, mucosal surfaces. The bleeding can be life-threatening if it involves the gastrointestinal tract, lungs, or central nervous system. In patients who develop DIC after surgical procedures, hemorrhage may develop around indwelling lines, catheters, drains, and tracheostomies, and blood may accumulate in serous cavities.

Acute renal failure — Acute renal failure occurs in 25 to 40 percent of patients with acute DIC. Two major mechanisms are involved: microthrombosis of afferent arterioles may produce cortical ischemia or necrosis (renal thrombotic microangiopathy), and hypotension and/or sepsis can lead to acute tubular necrosis.

Endotoxin-induced endothelial injury may predispose to intrarenal thrombus formation by directly promoting platelet aggregation, by diminishing the release of nitric oxide (endothelium-derived relaxing factor), which normally inhibits platelet aggregation [ 4 ], and by increasing the synthesis of plasminogen activator inhibitor type 1, leading to a reduction in fibrinolytic activity [ 5 ]. (See "Pathogenesis and etiology of postischemic (ischemic) acute tubular necrosis" .)

Hepatic dysfunction — Jaundice is common in patients with DIC and may be due both to liver disease and increased bilirubin production secondary to hemolysis. In addition, hepatocellular injury may be produced by sepsis and hypotension.

Pulmonary disease — Pulmonary hemorrhage with hemoptysis and dyspnea may result from damage to the pulmonary vascular endothelium. In addition, sepsis, trauma, and amniotic fluid embolism are causes of acute respiratory distress syndrome (ARDS) as well as DIC. Diffuse pulmonary microthrombosis due to DIC can augment the lung injury associated with ARDS. (See "Acute respiratory distress syndrome: Clinical features and diagnosis" .)

Central nervous system dysfunction — A number of neurologic abnormalities can occur in patients with DIC. These include coma, delirium, and transient focal neurologic symptoms. Microthrombi, hemorrhage, and hypoperfusion all may contribute.

Malignancy and acute DIC — Although malignancy more often causes chronic DIC, it can produce acute DIC, particularly in acute promyelocytic leukemia (APL). Among patients with this disorder, DIC is often present at the time of diagnosis or soon after the initiation of cytotoxic chemotherapy. It can cause pulmonary or cerebrovascular hemorrhage in up to 40 percent of patients and some studies report a 10 to 20 percent incidence of early hemorrhagic deaths [ 6 ].

The rapid induction of tumor cell differentiation with all-trans-retinoic acid can lead to prompt improvement in the coagulopathy associated with APL [ 6 ]. (See "Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults", section on 'Disseminated intravascular coagulation' .)

Chronic DIC — Compensated or chronic DIC develops when blood is continuously or intermittently exposed to small amounts of tissue factor and compensatory mechanisms in the liver and bone marrow are largely able to replenish the depleted coagulation proteins and platelets, respectively. Under these conditions, the patient is either asymptomatic with increased levels of fibrin degradation products or has manifestations of venous and/or arterial thrombosis. Patients with chronic DIC may also have minor skin and mucosal bleeding.

Malignancy and chronic DIC — Malignancy, particularly solid tumors, is the most common cause of chronic DIC. Venous thromboses commonly present as deep venous thrombosis in the extremities or superficial migratory thrombophlebitis (Trousseau's syndrome), while arterial thromboses can produce digital ischemia, renal infarction, or stroke. Arterial ischemia can also be due to embolization from nonbacterial thrombotic (marantic) endocarditis. This subject is discussed in detail separately. (See "Hypercoagulable disorders associated with malignancy" .)

DIAGNOSIS — The laboratory findings used to confirm the diagnosis of DIC are somewhat different in acute and chronic disease ( table 1 ). Other issues that must be addressed are establishing the presence of DIC in patients with liver disease and differentiating DIC from thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome (TTP-HUS), a clinically similar disorder with a different pathogenesis and treatment. These subjects are discussed below.

Acute DIC — The diagnosis of acute DIC is suggested by the history (eg, sepsis, trauma, malignancy), clinical presentation, moderate to severe thrombocytopenia (

Kết quả (Việt) 1:

Tính năng lâm sàng, chẩn đoán và điều trị phổ biến đông máu mạch ở người lớnUpToDateWolters Kluwer sức khỏeTính năng lâm sàng, chẩn đoán và điều trị phổ biến đông máu mạch ở người lớnTác giảLawrence LK Leung, MDPhần biên tậpBến tàu Mannuccio Mannucci, MDPhó Tổng biên tậpJennifer S Tirnauer, MDTiết lộCác chủ đề được Cập Nhật như bằng chứng mới trở nên có sẵn và quá trình xem xét ngang hàng của chúng tôi là hoàn thành.Đánh giá văn học hiện tại thông qua: tháng 10 năm 2013. | Chủ đề này Cập Nhật lần cuối: ngày 2 tháng 1 năm 2012.Giới thiệu-Các đông máu mạch Disseminated (DIC, cũng được gọi là hội chứng tiêu thụ coagulopathy và defibrination) là một quá trình hệ thống sản xuất huyết khối và xuất huyết. Nó được khởi xướng bởi một số rối loạn xác định và bao gồm các thành phần sau: Tiếp xúc với máu procoagulants như mô yếu tố và ung thư procoagulant Hình thành fibrin trong lưu thông Xử Sự suy giảm của các yếu tố đông máu Thiệt hại cơ quan cuốiDIC là một biến chứng của bệnh tiềm ẩn xảy ra trong khoảng 1 phần trăm của nhập viện [1]. Điều trị là nói chung hỗ trợ với tiểu cầu và liệu pháp thay thế yếu tố đông máu. Trong điều kiện được chọn, sử dụng khôn ngoan của heparin có thể các lợi ích. Chìa khóa để quản lý của DIC và một tiên lượng thuận lợi là điều trị hiệu quả của bệnh tiềm ẩn.Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng của DIC sẽ được xem xét ở đây [2]. Bệnh sinh và nguyên nhân của chứng rối loạn này được thảo luận một cách riêng biệt. (Xem "Bệnh sinh và nguyên nhân phổ biến đông máu mạch".)Biểu hiện lâm sàng — Những hậu quả của DIC, bao gồm biểu hiện chảy máu và bớt, phụ thuộc vào nguyên nhân của nó và nhanh chóng mà sự kiện khởi xướng là tuyên truyền (thuật toán 1). Mặc dù không chồng chéo lên nhau, hai hình thức lâm sàng đã được mô tả: cấp tính và mãn tính DIC (bảng 1).Cấp tính DIC-Cấp tính DIC phát triển khi máu tiếp xúc với một lượng lớn mô yếu tố trong một thời gian ngắn thời gian, với các thế hệ lớn của thrombin, dẫn đến kích hoạt cấp tính của đông máu. Điều này lấn át cơ chế kiểm soát, và cơ chế đền bù không có đủ thời gian để phục hồi. Các hậu quả lâm sàng là một diathesis sâu sắc Hệ thống chảy máu và do lắng đọng phổ biến rộng rãi mạch fibrin (hình 1), mô tổn thương thiếu máu cục bộ, và một microangiopathic hemolytic thiếu máu (hình ảnh 2 và hình ảnh 3). (Xem "bên ngoài nonimmune hemolytic thiếu máu do thiệt hại cơ khí: phân mảnh hemolysis và hypersplenism", phần trên 'Disseminated đông máu mạch'.)Các biểu hiện phổ biến của DIC cấp tính, ngoài việc chảy máu, bao gồm thromboembolism và rối loạn chức năng của thận, gan, phổi và hệ thần kinh trung ương. Trong một loạt các bệnh nhân 118 với cấp tính DIC, các biểu hiện lâm sàng chính bao gồm sau đây [3]: Chảy máu (64 phần trăm) Rối loạn chức năng thận (25 phần trăm) Rối loạn chức năng gan (19 phần trăm) Rối loạn chức năng hô hấp (16 phần trăm) Sốc (14 phần trăm) Thromboembolism (7%) Sự tham gia của hệ thần kinh trung (2 phần trăm)Chảy máu-Petechiae và ecchymoses là phổ biến cùng với máu oozing từ vết thương các trang web, tĩnh mạch dây chuyền, ống thông, và trong một số trường hợp, bề mặt niêm mạc. Chảy máu có thể cuộc sống đe dọa nếu nó liên quan đến đường tiêu hóa, phổi, hoặc hệ thống thần kinh trung ương. Ở những bệnh nhân phát triển DIC sau khi thủ tục phẫu thuật, xuất huyết có thể phát triển xung quanh thành phố indwelling đường, ống thông, cống, và tracheostomies, và máu có thể tích tụ trong cystadenoma huyết sâu răng.Suy thận cấp tính — suy thận cấp tính xảy ra ở 25-40 phần trăm của bệnh nhân với DIC cấp tính. Hai cơ chế chính có liên quan: microthrombosis của hướng tâm tiểu động mạch có thể sản xuất vỏ não ischemia hoặc hoại tử (thận nơi microangiopathy), và hạ huyết áp và/hoặc nhiễm trùng huyết có thể dẫn đến viêm hoại tử hình ống.Endotoxin gây ra thương tích nội mô có thể predispose để hình thành intrarenal thrombus bằng cách trực tiếp thúc đẩy kết tập tiểu cầu, bằng cách giảm bớt việc phát hành của nitric oxide (nội mạc có nguồn gốc thư giãn factor), thường ức chế kết tập tiểu cầu [4], và bằng cách tăng tổng hợp của plasminogen kích hoạt chất ức chế loại 1, dẫn đến một sự giảm trong hoạt động fibrinolytic [5]. (Xem "Bệnh sinh và nguyên nhân của postischemic (thiếu máu cục bộ) cấp tính hoại tử hình ống".)Rối loạn chức năng gan-vàng da là phổ biến ở những bệnh nhân với DIC và có thể là do cả hai bệnh gan và tăng bilirubin sản xuất thứ cấp để hemolysis. Ngoài ra, các tế bào gan chấn thương có thể được sản xuất bởi nhiễm trùng huyết và hạ huyết áp.Bệnh phổi — xuất huyết phổi với ho ra máu và khó thở có thể dẫn đến thiệt hại để nội mạc mạch máu phổi. Ngoài ra, nhiễm trùng huyết, chấn thương và ối chất lỏng thuyên là nguyên nhân của hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) cũng như DIC. Khuếch tán microthrombosis phổi do DIC có thể làm tăng thêm những chấn thương phổi liên kết với ARDS. (Xem "hội chứng suy hô hấp cấp tính: tính năng lâm sàng và chẩn đoán".)Rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương-một số thần kinh bất thường có thể xảy ra ở những bệnh nhân với DIC. Trong đó có tình trạng hôn mê, mê sảng và thoáng qua triệu chứng Trung tâm thần kinh. Microthrombi, xuất huyết, và hypoperfusion có thể đóng góp.Bệnh ác tính và cấp tính DIC-mặc dù bệnh ác tính gây ra thường xuyên hơn DIC mãn tính, nó có thể sản xuất DIC cấp tính, đặc biệt là ở bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic (APL). Trong số các bệnh nhân bị rối loạn này, DIC thường có mặt tại đó chẩn đoán hoặc ngay sau khi việc khởi xướng của hóa trị liệu độc tế bào. Nó có thể gây ra bệnh sốt xuất huyết phổi hoặc cerebrovascular trong lên đến 40 phần trăm của bệnh nhân và nghiên cứu một số báo cáo một tỷ lệ phần trăm 10-20 đầu xuất huyết chết [6].Cảm ứng nhanh chóng của khối u tế bào sự khác biệt với tất cả-trans-retinoic acid có thể dẫn đến nhắc sự cải tiến trong coagulopathy liên kết với APL [6]. (Xem phần "biểu hiện lâm sàng, bệnh lý tính năng, và chẩn đoán của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic ở người lớn", ngày 'Disseminated đông máu mạch'.)Mãn tính DIC-Bù hoặc mãn tính DIC phát triển khi máu liên tục hoặc không liên tục tiếp xúc với một lượng nhỏ của yếu tố mô và các cơ chế đền bù ở gan và tủy xương phần lớn có thể bổ sung protein cạn kiệt đông máu và tiểu cầu, tương ứng. Dưới những điều kiện này, bệnh nhân là hoặc không có triệu chứng với mức tăng của fibrin xuống cấp sản phẩm hoặc có biểu hiện của huyết khối tĩnh mạch và/hoặc động mạch. Bệnh nhân với DIC mãn tính cũng có thể có trẻ vị thành niên da và niêm mạc chảy máu.Bệnh ác tính và mãn tính DIC-bệnh ác tính, đặc biệt là rắn khối u, là nguyên nhân phổ biến nhất của DIC mãn tính. Tĩnh mạch thromboses thường hiện diện như huyết khối tĩnh mạch sâu trong đưa vào đường cùng hoặc bề ngoài di cư thrombophlebitis (của Trousseau hội chứng), trong khi động mạch thromboses có thể sản xuất kỹ thuật số ischemia, thận tim hay đột quỵ. Động mạch ischemia cũng có thể do embolization từ nonbacterial nơi endocarditis (marantic). Chủ đề này thảo luận chi tiết một cách riêng biệt. (Xem "Hypercoagulable rối loạn liên kết với bệnh ác tính".)Chẩn đoán — Những phát hiện phòng thí nghiệm được sử dụng để xác nhận việc chẩn đoán của DIC là hơi khác nhau trong bệnh cấp tính và mãn tính (bảng 1). Các vấn đề khác phải được giải quyết được thiết lập sự hiện diện của DIC ở những bệnh nhân bị bệnh gan và khác biệt DIC từ nơi tiểu bệnh purpura uremic hội chứng (TTP-HUS), một rối loạn lâm sàng tương tự với một sinh bệnh khác nhau và điều trị. Các đối tượng được thảo luận dưới đây.Cấp tính DIC-Chẩn đoán của DIC cấp tính được đề xuất bởi lịch sử (ví dụ, nhiễm trùng huyết, chấn thương, bệnh ác tính), lâm sàng trình bày, Trung bình đến nặng giảm tiểu cầu (< 100.000/microL) và sự hiện diện của microangiopathic thay đổi vào máu ngoại vi bôi nhọ (hình ảnh 2 và hình ảnh 3).Việc chẩn đoán được xác nhận bởi một loạt các phòng thí nghiệm nghiên cứu nên chứng minh bằng chứng của cả hai thế hệ tăng thrombin (ví dụ như, giảm fibrinogen) cũng như tăng xử (ví dụ như, cao FDPs và D-dimer) (bàn 1 và con số 1); mức độ bất thường trong các phát hiện này có thể tương ứng với extensiveness của sự tham gia của cơ quan, tỷ lệ tử vong tổng thể (thuật toán 1) [2,3,7-12]. (Xem "Tiếp cận cho bệnh nhân người lớn với một diathesis chảy máu".)Sản phẩm suy thoái fibrin, D-dimer — DIC lâm sàng quan trọng không chắc nếu có là không có bằng chứng sinh hóa của tăng tốc xử (bảng 2). Nồng độ D-dimer, phản ánh sự suy thoái của cross-linked fibrin, là tham số bất thường phổ biến nhất ở những bệnh nhân với DIC [13,14]. Tuy nhiên, việc tìm kiếm này là không cụ thể cho DIC, vì có rất nhiều nguyên nhân khác cho một D-dimer cao cấp (bảng 3).Đo lường của D-dimer là cụ thể hơn, mặc dù hơi ít nhạy cảm hơn so với một agglutination cao su kiểm tra cho các sản phẩm suy thoái fibrin [13]. Phương pháp của sự lựa chọn là khảo nghiệm liên kết với enzyme immunosorbent (ELISA). (Xem "Tiếp cận cho bệnh nhân người lớn với một diathesis chảy máu", phần trên 'Thử nghiệm cho xử'.)Thời gian prothrombin — kéo dài thời gian prothrombin (PT) phản ánh giảm hoạt động của các thành phần của các con đường bên ngoài và phổ biến. Chúng bao gồm các yếu tố VII, X, V, và prothrombin, mà là thường xuyên nhất giảm đông máu protein trong DIC [14]. (Xem "Sử dụng lâm sàng của đông máu xét nghiệm", phần trên 'Prothrombin thời gian'.)PTT kích hoạt — Kích hoạt một phần thromboplastin thời gian (aPTT) các biện pháp các con đường nội tại và phổ biến của đông máu. Nó là nhạy cảm với sự thiếu hụt trong yếu tố XII, XI, IX và VIII, và ít nhạy cảm hơn PT cho thiếu sót của các thành phần của con đường phổ biến. (Xem "Sử dụng lâm sàng của đông máu xét nghiệm", phần trên 'Thời gian một phần thromboplastin hoạt'.)Fibrinogen — Các nồng độ fibrinogen plasma là usuall

Kết quả (Việt) 2:

Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch ở người lớn
UpToDateWolters Kluwer Sức khỏe đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch ở người lớn Tác giả Lawrence LK Leung, MD BTV chuyên mục Pier Mannuccio Mannucci, MD Phó Tổng biên tập Jennifer S Tirnauer, MD tiết lộ tin tức Tất cả các chủ đề được cập nhật khi có bằng chứng mới trở nên có sẵn và quy trình đánh giá ngang hàng của chúng tôi là hoàn tất. Rà soát tài liệu hiện hành thông qua: Oct 2013. | Chủ đề này được cập nhật lần cuối: 02 Tháng Tư, 2012. GIỚI THIỆU - lan tỏa đông máu nội mạch (DIC, cũng được gọi là rối loạn đông máu tiêu thụ và hội chứng defibrination) là một quá trình có hệ thống sản xuất cả hai chứng huyết khối và xuất huyết. Nó được khởi xướng bởi một số rối loạn xác định và bao gồm các thành phần sau: Tiếp xúc với máu để procoagulants như yếu tố mô và procoagulant ung thư hình thành fibrin trong vòng tuần hoàn hủy fibrin Sự suy giảm của các yếu tố đông máu thiệt hại End-organ DIC là một biến chứng của căn bệnh tiềm ẩn xảy ra trong khoảng 1 phần trăm nhập viện [1]. Điều trị nói chung là hỗ trợ với các tiểu cầu và liệu pháp thay thế yếu tố đông máu. Trong điều kiện lựa chọn, sử dụng đúng đắn của heparin có thể có lợi. Chìa khóa để quản lý của DIC và tiên lượng thuận lợi là điều trị hiệu quả các bệnh tiềm ẩn. Các biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng của DIC sẽ được xem xét ở đây [2]. Sinh bệnh và nguyên nhân của rối loạn này sẽ được thảo luận một cách riêng biệt. (Xem "Bệnh sinh và nguyên nhân của đông máu rải rác nội mạch".) BIỂU HIỆN LÂM SÀNG - Hậu quả của DIC, trong đó bao gồm chảy máu và các biểu hiện huyết khối, phụ thuộc vào nguyên nhân của nó và tốc độ nhanh chóng mà các sự kiện bắt đầu được lan truyền (thuật toán 1). Mặc dù có sự chồng chéo, hai hình thức lâm sàng đã được mô tả:. Cấp tính và mãn tính DIC (bảng 1) Cấp tính DIC - Viêm DIC phát triển khi máu được tiếp xúc với một lượng lớn các yếu tố mô trong một thời gian ngắn, với thế hệ lớn của thrombin, kết quả là cấp tính gây đông máu. Điều này lấn át cơ chế kiểm soát, và cơ chế đền bù không có đủ thời gian để phục hồi. Hậu quả lâm sàng là một tạng chảy máu hệ thống và sâu sắc, do phổ biến rộng rãi nội mạch fibrin lắng đọng (ảnh 1), mô tổn thương thiếu máu cục bộ, và một thiếu máu tán huyết microangiopathic (hình 2 và hình 3). (Xem "thiếu máu tán huyết không có miễn dịch ngoại sinh do tổn thương cơ học: Phân mảnh tán huyết và hypersplenism", phần nói về 'tỏa đông máu nội mạch'.) Biểu hiện thường gặp của cấp DIC, ngoài chảy máu, gồm huyết khối tắc mạch và rối loạn chức năng của thận, gan, phổi, và hệ thống thần kinh trung ương. Trong một loạt các 118 bệnh nhân cấp tính DIC, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu bao gồm các [3] sau đây: Chảy máu (64 phần trăm) rối loạn chức năng thận (25 phần trăm) rối loạn chức năng gan (19 phần trăm) rối loạn chức năng hô hấp (16 phần trăm) Shock (14 phần trăm) huyết khối (7 phần trăm) Trung ương tham gia hệ thống thần kinh (2 phần trăm) Chảy máu - đốm xuất huyết và bầm máu là phổ biến kết hợp với rỉ máu từ các trang web vết thương, đường tĩnh mạch, ống thông, và, trong một số trường hợp, bề mặt niêm mạc. Việc chảy máu có thể đe dọa tính mạng nếu nó liên quan đến đường tiêu hóa, phổi, hoặc hệ thống thần kinh trung ương. Ở những bệnh nhân phát triển DIC sau khi phẫu thuật, xuất huyết có thể phát triển xung quanh trong lòng đường, ống thông, hệ thống thoát nước, và mở khí quản, và máu có thể tích tụ trong khoang huyết thanh. Suy thận cấp - Suy thận cấp xảy ra trong 25 đến 40 phần trăm bệnh nhân cấp tính DIC. Hai cơ chế chính có liên quan đến: microthrombosis của tiểu động mạch hướng tâm có thể sản xuất thiếu máu vỏ não hoặc hoại tử (thận microangiopathy huyết khối), và hạ huyết áp và / hoặc nhiễm trùng có thể dẫn đến hoại tử ống thận cấp. Nội độc tố gây tổn thương nội mô có thể ảnh hưởng đến sự hình thành huyết khối bên trong thận bằng cách trực tiếp thúc đẩy tiểu cầu tập hợp, bằng cách làm giảm sự thải oxit nitric (yếu tố thư giãn nội mô có nguồn gốc từ), mà thường ức chế sự kết tập tiểu cầu [4], và bằng cách tăng sự tổng hợp của plasminogen activator inhibitor type 1, dẫn đến giảm hoạt động tiêu sợi huyết [5]. (Xem "Bệnh sinh và nguyên nhân của postischemic (thiếu máu cục bộ) hoại tử ống thận cấp".) Rối loạn chức năng gan - Bệnh vàng da thường gặp ở những bệnh nhân có DIC và có thể do cả hai đến bệnh gan và bilirubin tăng sản xuất thứ cấp để tán huyết. Ngoài ra, chấn thương tế bào gan có thể được sản xuất bởi nhiễm trùng huyết và hạ huyết áp. Bệnh phổi - xuất huyết phổi với ho ra máu và khó thở có thể do tổn thương ở lớp nội mạc mạch máu phổi. Ngoài ra, nhiễm trùng, chấn thương, và thuyên tắc ối là nguyên nhân của hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) cũng như DIC. Diffuse microthrombosis phổi do DIC có thể làm tăng thêm tổn thương phổi liên quan đến ARDS. (Xem "hội chứng hô hấp cấp tính: Những đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán".) Rối loạn chức năng hệ thống thần kinh trung ương - Một số bất thường về thần kinh có thể xảy ra ở những bệnh nhân với DIC. Chúng bao gồm tình trạng hôn mê, mê sảng, và thoáng qua triệu chứng thần kinh khu trú. . Microthrombi, xuất huyết, và hypoperfusion tất cả có thể góp phần ác tính và cấp tính DIC - Mặc dù bệnh ác tính thường xuyên hơn gây mãn tính DIC, nó có thể sản xuất dic cấp, đặc biệt là trong bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic (APL). Trong số những bệnh nhân có rối loạn này, DIC là thường xuyên có mặt tại thời điểm chẩn đoán hoặc ngay sau khi bắt đầu hóa trị liệu độc tế bào. Nó có thể gây phổi hoặc xuất huyết mạch máu não trong lên đến 40 phần trăm bệnh nhân và một số nghiên cứu báo cáo một tỷ lệ 10-20 phần trăm các ca tử vong do xuất huyết sớm [6]. Cảm ứng nhanh chóng của tế bào biệt hóa khối u với tất cả-trans-retinoic acid có thể dẫn đến nhanh chóng cải thiện các rối loạn đông máu ở gắn liền với APL [6]. (Xem "những biểu hiện lâm sàng, tính năng bệnh lý và chẩn đoán bệnh bạch cầu promyelocytic cấp tính ở người lớn", phần nói về 'tỏa đông máu nội mạch'.) Mãn tính DIC - bù hoặc mãn tính DIC phát triển khi máu liên tục hoặc không liên tục tiếp xúc với một lượng nhỏ của yếu tố mô và cơ chế đền bù trong gan và tủy xương là phần lớn có thể bổ sung lượng protein đông máu cạn kiệt và tiểu cầu, tương ứng. Dưới những điều kiện này, các bệnh nhân không có triệu chứng hoặc là với mức tăng của sản phẩm thoái hóa fibrin hoặc có biểu hiện của tĩnh mạch và / hoặc động mạch huyết khối. Bệnh nhân mãn tính với DIC cũng có thể nhỏ da và niêm mạc chảy máu. Ác tính và mãn tính DIC - ác tính, đặc biệt là các khối u rắn, là nguyên nhân phổ biến nhất của DIC mãn tính. Tắc mạch thường có mặt như huyết khối tĩnh mạch sâu ở chi huyết khối di cư nông (hội chứng quần áo của cô dâu của), trong khi thromboses động mạch có thể sản xuất thiếu máu cục bộ kỹ thuật số, nhồi máu thận, hoặc đột quỵ. Động mạch thiếu máu cục bộ cũng có thể là do thuyên tắc huyết khối từ nonbacterial (marantic) viêm nội tâm mạc. Chủ đề này được thảo luận chi tiết riêng biệt. (Xem "rối loạn tăng đông có liên quan với bệnh ác tính".) CHẨN ĐOÁN - Những kết quả trong phòng thí nghiệm được sử dụng để xác định chẩn đoán của DIC có phần khác nhau trong bệnh cấp tính và mãn tính (bảng 1). Các vấn đề khác cần được giải quyết đang thiết lập sự hiện diện của DIC ở những bệnh nhân bị bệnh gan và phân biệt DIC từ huyết giảm tiểu cầu huyết khối xuất huyết hội chứng urê huyết tán huyết (TTP-HUS), một rối loạn lâm sàng tương tự với một mầm bệnh và điều trị khác nhau. Những đối tượng này sẽ được thảo luận dưới đây. Cấp DIC - Việc chẩn đoán nhiễm DIC được đề xuất bởi lịch sử (ví dụ, nhiễm trùng, chấn thương, bệnh ác tính), biểu hiện lâm sàng, vừa phải để giảm tiểu cầu nặng (<100.000 / microL) và sự hiện diện của những thay đổi microangiopathic trên lam máu ngoại vi (hình 2 và hình 3). Chẩn đoán xác định bởi một loạt các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm mà phải chứng minh bằng chứng của cả hai thế hệ thrombin tăng (ví dụ, giảm fibrinogen) cũng như tăng hủy fibrin (ví dụ, FDPs cao và D-dimer ) (bảng 1 và hình 1); mức độ bất thường trong những phát hiện này có thể tương quan với extensiveness sự tham gia của cơ quan cũng như tử vong chung (thuật toán 1) [2,3,7-12]. (Xem "Phương pháp cho bệnh nhân người lớn với một tạng chảy máu".) Sản phẩm Fibrin suy thoái, D-dimer - Trên lâm sàng đáng kể DIC là khó nếu không có bằng chứng sinh hóa của hủy fibrin nhanh (bảng 2). Mức độ D-dimer cao, phản ánh sự xuống cấp của fibrin liên kết ngang, là những tham số bất thường thường gặp nhất ở những bệnh nhân với DIC [13,14]. Tuy nhiên, kết quả này không cụ thể cho DIC, vì có nhiều nguyên nhân khác cho một cấp độ D-dimer cao (bảng 3). Đo D-dimer là cụ thể hơn mặc dù hơi ít nhạy cảm hơn so với một thử nghiệm ngưng kết latex cho sản phẩm thoái hóa fibrin [ 13]. Các phương pháp được lựa chọn là các xét nghiệm miễn dịch liên kết enzyme (ELISA). (Xem "Phương pháp cho bệnh nhân người lớn với một tạng chảy máu", phần nói về 'Các thử nghiệm cho hủy fibrin'.) Thời gian prothrombin - Kéo dài thời gian prothrombin (PT) phản ánh giảm hoạt động của các thành phần của bên ngoài và con đường thông thường. Chúng bao gồm các yếu tố VII, X, V, và prothrombin, chính là những protein đông máu thường xuyên nhất giảm trong DIC [14]. (Xem "sử dụng lâm sàng của xét nghiệm đông máu", phần nói về "thời gian prothrombin.) Hoạt PTT - Việc kích hoạt thời gian thromboplastin từng phần (APTT) đo đường nội tại và phổ biến của đông máu. Nó là nhạy cảm với sự thiếu hụt các yếu tố XII, XI, IX và VIII, và ít nhạy cảm hơn so với PT sự thiếu các thành phần của đường phổ biến. (Xem "sử dụng lâm sàng của xét nghiệm đông máu", phần nói về 'hoạt thời gian thromboplastin'.) Fibrinogen - Nồng độ fibrinogen huyết tương là usuall