Congenital abnormalitiesCongenital

Congenital abnormalities
Congenital abnormalities of the gallbladder include duplication,
absence(agenesis), multiseptation, anomalous positions, and the presence of heterotopic tissues.
18,40
Agenesis of the bladder is usually
associated with biliary atresia (see later discussion) and sometimes
with duodenal atresia.
20
There are many anomalous arrangements
of the extrahepatic bile ducts and their adjoining arteries (Fig.
14.1). The ‘phrygian cap’ deformity represents an inversion of the
fundus into the body of the organ, to which it may become adherent.
13,31
A localized area of so-called adenomyomatosis (adenomyoma) is often present at the apex of the inverted fundus
13
(see p. 987).
In biliary atresia, the gallbladder and extrahepatic ducts may be
completely absent or may be represented by a fibrous cord without
a lumen. The etiology, which remains unknown, may be multifactorial.
30
About 20% of the patients have associated anomalies.
15
The
microscopic appearance suggests the occurrence of a widespread
(possibly viral) injury to the extrahepatic biliary tree and liver; the
changes in the biliary tree are characterized by damage to the epithelium, inflammation, lumen loss, and fibrosis.
22,38,46
Increased
deposition of type IV collagen (a major component of the perisinusoidal wall of the liver) has been documented, and this has been
correlated with increased serum levels of this marker.
37
Hypertrophic and hyperplastic changes of the hepatic artery and its
branches are common.
23
Biliary atresia has been divided into two types: (1) correctable
(10% of the cases), with patency of the proximal bile duct system,
which is treatable by biliary–enteric anastomosis; and (2) noncorrectable(90% of the cases), in which there is no patent portion of
the extrahepatic bile system that communicates with the intrahepatic portion. In two-thirds of patients with noncorrectable biliary
atresia, the entire extrahepatic system, including the gallbladder, is
atretic; in the other third, the gallbladder and common bile duct

Kết quả (Việt) 1:

Bất thường bẩm sinhCác bất thường bẩm sinh của túi mật bao gồm sao chép, Absence(agenesis), multiseptation, vị trí bất thường và sự hiện diện của mô heterotopic.18,40 Agenesis của bàng quang là thường kết hợp với mật atresia (xem cuộc thảo luận sau này) và đôi khi với atresia tá tràng.20Có rất nhiều sự sắp xếp bất thường Các ống dẫn mật extrahepatic và của động mạch liền kề (Fig. 14,1). biến dạng 'phrygian cap' đại diện cho một đảo ngược của các đáy vào cơ thể của các cơ quan, mà nó có thể trở nên dính.13,31 Một khu vực địa phương của cái gọi là adenomyomatosis (adenomyoma) thường có mặt tại đỉnh đáy ngược13(xem trang 987).Trong mật atresia, túi mật và ống extrahepatic có thể hoàn toàn vắng mặt hoặc có thể được đại diện bởi một sợi dây mà không cần lumen. Nguyên nhân vẫn chưa được biết, có thể multifactorial.30Khoảng 20% bệnh nhân có liên quan đến bất thường.15Các kính hiển vi xuất hiện cho thấy sự xuất hiện của một phổ biến rộng rãi (có thể cả virus) tổn thương extrahepatic cây mật và gan; Các những thay đổi trong cây mật được đặc trưng bởi thiệt hại cho biểu mô, viêm, mất mát lumen và xơ.22,38,46 Tăng lên lắng đọng của loại IV collagen (một thành phần chính của các bức tường perisinusoidal gan) đã được ghi nhận, và điều này đã tương quan với mức độ huyết thanh tăng lên của điểm đánh dấu này.37 Phì đại và tăng thay đổi của các động mạch gan chung và của nó chi nhánh là phổ biến.23Atresia mật đã được chia thành hai loại: (1) chữa(10% các trường hợp), với patency của hệ thống ống mật gần, đó là có thể điều trị bằng anastomosis mật-ruột; và (2) noncorrectable (90% các trường hợp), trong đó không có không có phần bằng sáng chế của Hệ thống extrahepatic mật liên lạc với phần intrahepatic. Trong hai phần ba của bệnh nhân với mật noncorrectable atresia, toàn bộ hệ thống extrahepatic, bao gồm cả túi mật, là atretic; Thứ ba khác, túi mật và ống mật chung

Kết quả (Việt) 2:

Những bất thường bẩm sinh
bất thường bẩm sinh của túi mật bao gồm sao chép,
vắng mặt (bất sản), multiseptation, vị trí bất thường, và sự hiện diện của các mô heterotopic.
18,40
bất sản của bàng quang thường được
kết hợp với hẹp đường mật (xem thảo luận sau này) và đôi khi
bị hẹp tá tràng .
20
có nhiều thỏa thuận bất thường
của đường mật ngoài gan và động mạch tiếp giáp của họ (Hình.
14.1). Các 'Phrygian mũ' dị dạng đại diện cho một sự đảo ngược của
đáy vào cơ thể của cơ quan, mà nó có thể trở nên dính.
13,31
Một khu vực địa phương của cái gọi là adenomyomatosis (adenomyoma) thường xuất hiện ở đỉnh của đáy ngược
13
(xem tr. 987).
Trong hẹp đường mật, túi mật và ống dẫn ngoài gan có thể
hoàn toàn vắng mặt hoặc có thể được đại diện bởi một sợi dây xơ mà không
một lumen. Các nguyên nhân, mà vẫn còn chưa biết, có thể là đa yếu tố.
30
bất thường Khoảng 20% số bệnh nhân có liên quan.
15
Các
hình bằng kính hiển vi cho thấy sự xuất hiện của một lan rộng
(có thể do virus) gây tổn hại đến cây đường mật ngoài gan và gan; những
thay đổi trong đường mật được đặc trưng bởi tổn thương biểu mô, viêm, mất lòng, và xơ hóa.
22,38,46
Tăng
lắng đọng collagen loại IV (một thành phần chính của bức tường perisinusoidal gan) đã được ghi nhận, điều này đã được
tương quan với tăng nồng độ trong huyết thanh của điểm đánh dấu này.
37
phì và tăng sản thay đổi của động mạch gan và nó
chi nhánh là phổ biến.
23
đường mật hẹp đã được chia thành hai loại: (1) có thể sửa chữa
(10% các trường hợp), với rỏ ràng của hệ thống ống mật gần,
đó là có thể điều trị bằng miệng nối mật-ruột; và (2) noncorrectable (90% các trường hợp), trong đó không có phần sáng chế của
các hệ thống mật ngoài gan mà giao tiếp với các phần trong gan. Trong hai phần ba số bệnh nhân với mật noncorrectable
hẹp, toàn bộ hệ thống ngoài gan, bao gồm túi mật, là
tịt; trong ba khác, túi mật và ống mật chủ